Que es la lepra. Lepra: causas y síntomas de la enfermedad de la lepra Enfermedad de la lepra

Pocas enfermedades tienen tan mala reputación como la lepra. En primer lugar, desfigura a las personas no solo severamente, sino también de forma muy diversa, provocando a menudo un choque estético. En segundo lugar, antes de la invención de la quimioterapia específica en 1943, la lepra era prácticamente incurable. Tercero, las causas de la lepra han sido misteriosas durante mucho tiempo. Esta enfermedad se inventó especialmente para dar la impresión de un "castigo del Señor" impredecible: afecta a las personas de manera muy selectiva y, además, tiene un período de incubación enorme. Hasta finales del siglo XIX, hubo serias discusiones entre los médicos sobre si la lepra era contagiosa y si era causada, por ejemplo, por comer pescado.

La palabra griega "lepra" (λέπρα), que denota lepra, entró en circulación científica en el siglo III a. C., después de que los famosos setenta intérpretes de Alejandría de Egipto tradujeran el Antiguo Testamento al griego. Pero, por supuesto, esta enfermedad ya la conocían las personas. Permite que algunos países se olviden de sí mismos durante mucho tiempo, en otros deambula. A principios del siglo XX, en la periferia oriental del Congo Belga, había una zona bastante extensa donde habitaba el 20% de la población, es decir, uno de cada cinco ( Transacciones de la Real Sociedad de Medicina Tropical e Higiene, 1923, 16, 8, 440–464). Y en África Occidental (Guinea Francesa), en un momento hubo un área donde incluso el 32% se vio afectado, cada tercio ( Annales de médecine et de pharmacie coloniales, 1920, 18, 109-137). Estas cifras son difíciles de creer, pero están en la literatura.

La lepra es un fenómeno complejo. Puede ser objeto de estudio de diversas ciencias, desde la biología molecular hasta los estudios culturales; basta recordar libros como El nombre de la rosa de Umberto Eco o La historia de la locura en la época clásica de Michel Foucault.

Sin embargo, sabiendo que vivimos en un mundo en evolución, es natural hacerse la siguiente pregunta: ¿de dónde viene la lepra? O, más precisamente, ¿dónde y cuándo se originó?

Genómica y deducción

"Sobre el origen de la lepra" es el título de un artículo publicado en 2005 por un grupo internacional de microbiólogos y genetistas liderado por Mark Monod del famoso Instituto Pasteur de París ( Ciencia, 2005, 308, 5724, 1040–1042). El agente causal de la lepra es una bacteria inmóvil, cercana al bacilo tuberculoso (pertenecen al mismo género). En latín, esta bacteria se llama Mycobacterium leprae. Fue descubierta por el noruego Gerhard Hansen y el alemán Albert Neisser allá por los años 70 del siglo XIX. Y a principios del siglo XXI, se estudió lo suficientemente bien como para tratar de resolver la cuestión del origen de la lepra utilizando la genómica comparativa. Eso es lo que emprendió el grupo Mono y.

El genoma del agente causante de la lepra se leyó por primera vez en su totalidad en 2001. Es bastante pequeño, incluso para los estándares de los genomas bacterianos, que siempre son pequeños. Sin duda, este genoma ha experimentado una evolución en la dirección de la simplificación: no en vano, una parte significativa de los genes en él se convirtieron en pseudogenes (los llamados genes anteriores no funcionales que sobrevivieron, pero perdieron la capacidad de cualquier actividad) . Además, la comparación de diferentes poblaciones M. leprae muestra que la variabilidad intraespecífica de su genoma es muy baja, es excepcionalmente estable en el espacio y el tiempo. Encontrar regiones variables en dicho genoma, sobre la base de comparaciones de las cuales se pueden sacar al menos algunas conclusiones evolutivas, resultó no ser tan simple.

Al darse cuenta de esto, el grupo de Monod se centró en los componentes más elementales de la variabilidad genética: los polimorfismos de un solo nucleótido (single-nucleótido polymorphisms, SNP), que podrían encontrarse en regiones no codificantes del genoma. Recuerde que los nucleótidos son "letras" individuales del código genético. El ADN incluye solo cuatro tipos de nucleótidos, que se diferencian en un determinado grupo funcional, que puede ser adenina (A), timina (T), guanina (G) o citosina (C). Las sustituciones de nucleótidos en las regiones no codificantes del genoma no afectan la estructura de las proteínas, por lo que pueden acumularse con relativa facilidad. Pero en el caso del genoma del agente causante de la lepra, incluso en tales regiones, los investigadores pudieron seleccionar solo tres loci variables para el análisis (en latín, este término simplemente significa "lugar").

Bueno, incluso el material escaso a menudo revela algo importante si el método deductivo se aplica correctamente. Digamos que tenemos tres loci de un solo nucleótido. ¿Cuántos tipos de nucleótidos son posibles en cada locus? Así es, cuatro: A, T, G o C. Esto significa que el número total de combinaciones posibles aquí es 64 (4 a la tercera potencia).

La primera información valiosa que obtuvieron los investigadores fue que en poblaciones reales M. leprae de 64 combinaciones posibles, solo hay cuatro: C-G-A, C-T-A, C-T-C y T-T-C. Esto simplifica drásticamente el sistema en estudio. Solo queda entender de cuál de las combinaciones se originaron todas las demás.

Cuatro líneas corresponden a hipótesis sobre la primitividad de cualquiera de los cuatro tipos genéticos del agente causal de la lepra. en jaulas muestra el número de sustituciones que serían necesarias para hacer cada tipo real (cuatro columnas) del tipo original. A la derecha el número de reemplazos necesarios se suma sobre todos los tipos. Cuantas menos sustituciones, más plausible es la hipótesis sobre el carácter primitivo de esta variante" border="0">

Aquí es donde el método deductivo resulta útil. En primer lugar, vemos que en tres de las cuatro variantes C está en la primera posición (ver tabla). En los estudios evolutivos modernos (especialmente los estudios moleculares), se ha adoptado el llamado principio de parsimonia, según el cual, en igualdad de condiciones, siempre se debe elegir la versión que requiere el menor número de suposiciones sobre eventos independientes. En este caso, esto significa que C en la primera posición debe considerarse un estado primitivo (es fácil ver que cualquier otra versión requeriría sustituciones adicionales para postularse). Así, el cuarto tipo genético, T-T-Ts, queda excluido de los candidatos al papel de más antiguo.

En la segunda posición en tres de las cuatro opciones está T. Del mismo modo, debemos suponer que este estado es primitivo. Entonces el primer tipo genético (C-G-A) también queda excluido de los candidatos al papel de los más antiguos.

Esto significa que el tipo genético más antiguo del agente causal de la lepra tenía la C en la primera posición y la T en la segunda, pero ¿C-T-A o C-T-C? Lo primitivo de ambas opciones es igualmente probable. El poder de resolución del enfoque puramente genético se agota aquí.

Sin embargo, toda evolución tiene lugar no sólo en el espacio abstracto de los genotipos, sino también en el espacio geográfico habitual. Se puede obtener información adicional importante superponiendo los tipos genéticos en un mapa mundial. Afortunadamente, el grupo Mono obtuvo muestras de bacterias de varios países de la Tierra.

Por conveniencia, los tipos genéticos M. leprae fueron codificados por colores. El primer tipo (Ts-G-A) es “amarillo”, el segundo (Ts-T-A) es “rojo”, el tercero (Ts-T-Ts) es “morado” y el cuarto (T-T-Ts) es “verde” . A juzgar por consideraciones genéticas, los tipos "rojo" y "violeta" pueden igualmente reclamar el papel de los más antiguos. Ahora veamos qué nos dice su distribución geográfica.

La genómica se encuentra con la geografía

En primer lugar, damos un resumen seco de los datos obtenidos.

Tipo "amarillo": África oriental (parte sur), Madagascar, India, Corea, Malasia, Filipinas.

Tipo "Rojo": África Oriental (Etiopía, Malawi), Nepal, noreste de India.

Tipo "púrpura": norte de África (Marruecos), Europa occidental, la mayor parte de las Américas.

Tipo "verde": África occidental (África subsahariana), islas del Caribe, Brasil.

En Nueva Caledonia se encuentran tres tipos a la vez (“amarillo”, “rojo” y “púrpura”), pero esto es una clara consecuencia del poblamiento de la isla por diferentes grupos étnicos durante el período colonial, y por lo tanto no podemos ser distraído por esto.

¿Cuál es el tipo más antiguo? Si elige entre los tipos "rojo" y "púrpura", entonces "rojo" es, por supuesto, preferible. La lepra europea es definitivamente menos antigua (por ejemplo, en Italia era completamente desconocida durante la época del emperador Augusto, es decir, al comienzo de nuestra era). Y en África, el tipo "púrpura" se encuentra solo al norte del Sahara, por ejemplo en Marruecos, donde la conexión con Europa es relativamente estrecha. Pero el rango del tipo "rojo" cubre todo el este de África. ¿Así que este es el lugar de nacimiento de la lepra? Muy posible.

Es cierto que todavía existe una hipótesis sobre el origen asiático de la lepra, que Monod y sus coautores tampoco descartaron por completo de inmediato. Pero desde un punto de vista genético, esta versión es menos probable: implica al menos una sustitución de nucleótido adicional. Lo más probable es que el original no fuera el tipo "amarillo" (asiático), sino el "rojo". Esto significa que la lepra se originó en el mismo lugar que la especie Homo sapiens: en lo profundo de África Oriental.

Desde África, la lepra llegó principalmente al Medio Oriente, y luego tuvo dos formas: a Europa o a Asia. La migración hacia Europa dio lugar al tipo "morado", la migración hacia Asia - "amarillo". El medio nutritivo para este último fue principalmente los antiguos estados del subcontinente indio y China. En Europa, tal cantidad de personas simplemente no existió durante mucho tiempo, y las condiciones para la supervivencia de los leprosos allí fueron más severas.

Curiosamente, se observó una isla del tipo "rojo" (África Oriental) solo en el subcontinente indio (Nepal, noreste de India). Quizás esta sea una reliquia que quedó de la migración original.

Por otro lado, la línea "amarilla" - asiática - de la lepra también se encuentra en África. Pero, ¿qué es África? Esto es Madagascar y la parte sur de África Oriental, ubicada aproximadamente frente a ella. Se sabe que los indígenas actuales de Madagascar, los malgaches, son descendientes de los indonesios. Y en la parte sur de África Oriental hay puertos antiguos centrados en el comercio con Asia: Malindi, Mombasa, Zanzíbar. No hay duda de que la lepra fue traída aquí desde Asia, a través del Océano Índico.

El destino de la línea "verde" de la lepra es muy interesante. Está muy alejado genéticamente del tipo "rojo" supuestamente original, y su distribución se limita a África occidental al sur del Sahara. ¿Cómo llegó allí? Quizás a través de antiguas migraciones continentales a través de África de este a oeste. Este continente no es especialmente adecuado para viajes largos, por lo que el aislamiento es comprensible. O tal vez los fenicios, que navegaron en barcos a lo largo de la costa africana del Atlántico, en un momento trajeron la lepra desde el Mediterráneo (aquí podemos recordar la novela de Ivan Efremov "Al borde del Oikumene", que describe tales viajes). Indirectamente a favor de esta versión está el hecho de que el tipo "verde" del agente causante de la lepra está genéticamente más cerca no del "rojo", sino del "púrpura"; para el Mediterráneo, así como para Europa, es este último. eso es característico.

En las Américas, la lepra es principalmente "púrpura", lo que parece bastante natural: América fue colonizada por europeos. En las Antillas y en Brasil, existe un tipo de lepra "verde", pero esto ya se explica claramente por el comercio de esclavos en el Atlántico: los esclavos fueron transportados principalmente desde África occidental en un momento.

Es digno de mención que los inmigrantes de Europa parecen haber logrado infectar con lepra a los armadillos de nueve bandas muy extendidos en América del Sur, Central y del Norte. Dasypus novemcinctus. El armadillo de nueve bandas es casi la única especie no humana afectada por esta enfermedad. En el sur de Estados Unidos y en México se han formado incluso focos naturales. Entonces, los armadillos tienen un tipo genético. M. leprae- "púrpura", exactamente como cabría esperar, basado en el hecho de que los europeos trajeron la lepra a América.

Todavía hay muchas preguntas aquí. Pero de una forma u otra, tenemos un escenario evolutivo coherente.

... Y con la arqueología

El esquema de evolución del agente causante de la lepra, propuesto por el grupo Monod, recuerda maravillosamente la solución de Sherlock Holmes al problema de los bailarines. No hace falta decir que la investigación no se detuvo allí. Unos años más tarde, el mismo grupo publicó un artículo aclaratorio en el que los cuatro tipos genéticos M. leprae ya dividido en 16 subtipos ( Genética de la Naturaleza, 2009, 41, 12, 1282–1289). No hay nada que cambie fundamentalmente la imagen, pero hay detalles interesantes. Por ejemplo, el ADN M. leprae, descubierto en un esqueleto de lepra de Egipto de unos 1500 años, resultó no ser del tipo "rojo" (como se podría pensar), sino del tipo "violeta". Lo mismo es cierto en Turquía. Resulta que el área del tipo "morado" cubre todo el Mediterráneo en un anillo. En el intercambio de patógenos de la lepra entre Oriente Medio y Europa -durante las Cruzadas, por ejemplo- sólo participó la línea "púrpura" del microbio.

En cuanto a la línea “amarilla”, aparentemente inicialmente penetró desde África a Asia no a través de un puente terrestre entre ellos (como sería fácil pensar nuevamente), sino de alguna otra manera. Si escribe "púrpura" M. leprae se trasladó desde Egipto a través del Sinaí, Palestina y Siria, luego "amarillo" - directamente desde la península de Somalia a lo largo de la costa norte del Océano Índico. Según el Gran Arco, como dirían los héroes de Efremov.

Aquí, sin embargo, hay razones para pensar.

Casi simultáneamente con la publicación de un nuevo artículo del grupo Mono, aparecieron datos sobre hallazgos en la India de esqueletos de lepra que datan del año 2000 a. C. ( Más uno, 2009, 4, 5, e5669, ver foto). No hay evidencia molecular, pero el aspecto anatómico (más precisamente, osteológico) es impresionante. Es bastante natural que los autores de este descubrimiento cuestionaran la hipótesis del grupo Monod, sugiriendo que el tipo original del agente causante de la lepra no era, después de todo, "rojo" (africano), sino "amarillo" (asiático). Como recordamos, el propio grupo Mono no rechazó por completo tal versión. Pero lo más interesante: el lugar donde se encontraron estos esqueletos no es solo la India, sino la India occidental. Esta es la zona de la antigua civilización del Valle del Indo, la misma donde estuvieron las famosas ciudades desaparecidas de Mohenjo-Daro y Harappa. Los sumerios y acadios llamaron a este país Meluhha (Historia del Antiguo Oriente. Editado por B.S. Lyapustin M., 2009).

En este punto, los autores del descubrimiento indio hablan de la existencia en el segundo y tercer milenio a. C. de la llamada esfera única de interacción, que incluía Mesopotamia, Turan, Meluhha y el reino de Magan en la Península Arábiga. Dondequiera que se originó la lepra, era seguro que se extendió en esa área. Las civilizaciones urbanas fueron su caldo de cultivo.

¿Pero de qué dirección vino? Por desgracia, hay datos puramente genéticos que nos hacen rechazar aún la hipótesis del origen de la lepra en la India.

"Por los siglos de los siglos"

Un trabajo reciente tiene una estimación: hace unos 10 millones de años ( PLoS Enfermedades Tropicales Desatendidas, 2014, 8, 2, e2544). ¡Eso es mucho! El pariente humano supuestamente erguido más antiguo, el Sahelanthropus, vivió hace solo 6 o 7 millones de años. Y hace 10 millones de años, nuestra postura erguida apenas comenzaba a formarse. Y en todo caso, todas las etapas iniciales de la evolución humana tuvieron lugar en África. Si el agente causante de la lepra es tan antiguo, entonces solo pudo haber aparecido allí.

Se sabe que muchas enfermedades infecciosas fueron percibidas de alguna manera por el hombre de los animales con los que tuvo contacto ( Naturaleza, 2007, 447, 7142, 279–283). Sobre la tuberculosis, que también es causada por un microorganismo del género micobacteria, existe la hipótesis de que los humanos lo obtuvieron de los mamíferos rumiantes. Sin embargo, existe una opinión contraria de que se trata de una infección puramente humana muy antigua que infectó a los rumiantes por segunda vez ( Patógenos PLoS, 2005, 1, 1, e5). En cuanto a la lepra, no existen tales disputas, porque no hay motivos serios para ellas. Esta es una enfermedad humana. Es cierto que los armadillos todavía sufren de lepra y muy raramente (literalmente en casos aislados) los chimpancés, así como algunos otros monos africanos. Pero parece que todos volvieron a tener la lepra de los humanos. El chimpancé leproso, importado de África Occidental, tiene el tipo genético M. leprae resultó ser "verde", es decir, exactamente el que es común entre los residentes locales ( Microbiología del futuro, 2011, 6, 10, 1151–1157).

Entonces, la lepra es una enfermedad humana específica. Dada su antigüedad, es mejor decir no "humanos", sino "homínidos" (en el sentido estricto de la palabra, primates erguidos). ¿Qué rasgos de su - nuestro - modo de vida determinaron su existencia?

El gran antropólogo Owen Lovejoy atribuye el surgimiento del bipedalismo a una nueva estrategia de crianza que permitió a los homínidos aumentar dramáticamente sus poblaciones. Con esta estrategia, las hembras pasan la mayor parte de sus vidas en una pequeña "área de anidación" segura cuidando a los niños (necesitan caminar erguidas para liberar sus manos para este trabajo). Los machos, que no están encadenados por cachorros y hembras, pueden expandir enormemente su territorio, realizando campañas de alimentación distantes y arriesgadas. La nueva estructura de la sociedad ha creado nuevas oportunidades, pero también nuevos riesgos. En una manada de monos, la probabilidad de supervivencia de los individuos afectados por una infección lenta grave es probablemente baja. Pero en el espacio homínido, claramente dividido en una "zona de anidación" (donde viven las hembras), una zona de alimentación y caza (donde los machos hacen viajes) y un mundo exterior absolutamente salvaje, aquí los leprosos podrían encontrar por sí mismos al menos sombrío e incómodo, pero sigue siendo un nicho.

“En Bruegel, la subida al Gólgota, donde todo el pueblo sigue a Cristo, es observada desde lejos por los leprosos: este es su lugar por los siglos de los siglos”, escribió Michel Foucault. Todavía no sabía que era "por los siglos de los siglos", tal vez medido en millones de años. La lepra es una sombra antigua de la sociedad humana. Incluso da miedo imaginar cuántos años tiene. Uno de esos productos de la evolución de los que más quieres deshacerte. Afortunadamente, los medios modernos de tratamiento finalmente le permiten hacer esto.

Este es un proceso infeccioso sistémico con un curso crónico, causado por la lepra por micobacterias y acompañado de manifestaciones epidérmicas, viscerales, así como signos de daño en el sistema nervioso. Existen 4 formas clínicas de lepra: lepromatosa, tuberculoide, indiferenciada y borderline. Los signos típicos de la lepra son manifestaciones cutáneas (manchas eritemato-pigmentadas, nódulos, tubérculos), polineuritis, deformidad severa y desfiguración de la cara, extremidades, etc. El diagnóstico de la lepra se facilita mediante una prueba de lepromina, bacterioscopia y examen histopatológico de la biopsia. de los focos afectados. El tratamiento de la lepra se lleva a cabo durante mucho tiempo, con cursos repetidos de medicamentos contra la lepra.

CIE-10

A30 Lepra [enfermedad de Gansen]

Información general

La lepra (lepra, enfermedad de Hansen) es una infección poco contagiosa que conduce a una lesión granulomatosa generalizada de los tejidos tegumentarios, los nervios periféricos y, en casos graves, el sistema musculoesquelético, los ojos y los órganos internos. La lepra es considerada una de las enfermedades más antiguas de la humanidad, que durante muchos siglos inspiró ominoso horror. En la Edad Media, los "leprosos" fueron declarados "muertos vivos", fueron condenados al ostracismo o aislados de por vida en hospitales especializados: colonias de leprosos. Hoy en día, la actitud hacia la enfermedad ha cambiado significativamente, sin embargo, a pesar de la disponibilidad de tratamientos específicos, el problema de la incidencia de la lepra sigue siendo relevante para varios países de Asia, África y América Latina. Según diversos datos, en el mundo de 3 a 12-15 millones de personas están enfermas de lepra; anualmente se diagnostican más de 500-800 mil nuevos casos de la enfermedad.

Causas de la lepra

Las fuentes de infección de lepra son personas enfermas que secretan patógenos con mucosidad nasal, saliva, leche materna, líquido seminal, orina, heces, secreción de lepra de piel ulcerada. Además, los animales, los armadillos y los monos, pueden ser reservorios naturales de infección. La infección con mycobacterium lepra se produce principalmente por gotitas en el aire, con menos frecuencia, con daños en la piel o picaduras de insectos chupadores de sangre. Se describen casos de infección durante el tatuaje.

La lepra es considerada una enfermedad de baja contagiosidad; por lo general, la infección está precedida por un contacto regular y prolongado con el paciente. Las personas sanas tienen una alta resistencia natural a la lepra. En mayor medida, los niños son susceptibles a la infección por lepra, así como las personas que padecen enfermedades crónicas intercurrentes, alcoholismo, drogadicción. No se ha establecido la duración fiable del período de incubación; según varios autores, puede ir desde 2-3 meses hasta 20 o más años (promedio 3-7 años).

Clasificación

Según la clasificación generalmente aceptada, existen 4 tipos clínicos principales de lepra: lepromatosa, tuberculoide, indiferenciada y borderline (dimórfica). La lepra indiferenciada se considera una manifestación temprana de la enfermedad, a partir de la cual se desarrollan más tarde dos variantes clínicas e inmunológicas polares: lepromatosa o tuberculoide. El tipo más maligno, la lepra lepromatosa, se caracteriza por la presencia de grandes cantidades de micobacterias en el cuerpo y la naturaleza negativa de la prueba de lepromina. Con un tipo de lepra tuberculoide relativamente favorable, por el contrario, hay una pequeña cantidad del patógeno y una reacción positiva de lepromina.

Durante cada una de las variantes de la lepra se observa una etapa estacionaria, progresiva, regresiva y residual. Las dos primeras etapas se caracterizan por reacciones de lepra: exacerbación de focos de la enfermedad, a pesar de la terapia en curso.

Síntomas de la lepra

lepra lepromatosa

La variante clínica más desfavorable de la lepra, que se presenta con lesiones generalizadas de la piel, mucosas, ojos, nervios periféricos, ganglios linfáticos y órganos internos. El síndrome de la piel se caracteriza por la presencia de manchas eritematosas simétricas en la cara, manos, antebrazos, espinillas, glúteos. Al principio, son de color rojo, de forma redonda u ovalada, con una superficie lisa y brillante, pero con el tiempo se vuelven de color marrón oxidado. Después de meses e incluso años, la piel en el área de estas erupciones se espesa y los elementos mismos se convierten en infiltrados y tubérculos (lepromas).

En el área de los infiltrados, la piel tiene un color marrón azulado, aumento de la grasa, poros dilatados. La sudoración en las áreas de la piel afectada primero disminuye y luego se detiene por completo. Hay pérdida de cejas, pestañas, barbas, bigotes. Los cambios infiltrativos difusos conducen a una profundización de las arrugas y pliegues naturales de la piel de la cara, un engrosamiento de la nariz, los arcos superciliares y cigomáticos, una alteración de las expresiones faciales, que hace que el rostro de un paciente con lepra se desfigure y adquiera un aspecto mirada feroz ("cara de león"). Ya en las primeras etapas, los lepromas se forman en focos infiltrativos: tubérculos indoloros que varían en tamaño de 1-2 mm a 2-3 cm, ubicados hipodérmicamente o dérmicamente.

En la superficie lisa y brillante de la lepra, se pueden determinar áreas de descamación de la piel, telangiectasia. Si no se tratan, los lepromas se ulceran; la curación de las úlceras lleva mucho tiempo con la formación de una cicatriz queloide. La piel de las axilas, codos, regiones poplíteas, inguinales, cuero cabelludo no se ve afectada.

Con la lepra lepromatosa, los ojos a menudo están involucrados en el proceso patológico con el desarrollo de conjuntivitis, epiescleritis, queratitis, iridociclitis. Interés típico de la membrana mucosa de la cavidad oral, laringe, lengua, borde rojo de los labios y especialmente la mucosa nasal. En este último caso, se producen hemorragias nasales, rinitis; en el futuro - infiltración y lepra. Con el desarrollo de la lepra en el área del tabique cartilaginoso de la nariz, puede ocurrir su perforación y puede ocurrir una deformidad de la nariz. La derrota de la laringe y la tráquea en el tipo de lepra lepromatosa conduce a una violación de la voz hasta afonía, estenosis de la glotis. Las lesiones viscerales están representadas por hepatitis crónica, prostatitis, uretritis, orquitis y orquiepididimitis, nefritis. La participación en un proceso específico del sistema nervioso periférico procede según el tipo de polineuritis simétrica. Con la lepra, se desarrollan trastornos de la sensibilidad, trastornos tróficos y motores (paresia de los músculos faciales, contracturas, úlceras tróficas, mutilaciones, atrofia de las glándulas sudoríparas y sebáceas).

El curso de la lepra lepromatosa se caracteriza por exacerbaciones periódicas (reacciones lepromatosas), durante las cuales hay un aumento y ulceración de la lepra, la formación de nuevos elementos, fiebre, polilinfadenitis.

lepra tuberculoide

El tipo de lepra tuberculoide procede de manera más benigna con daño a la piel y los nervios periféricos. Los signos dermatológicos se caracterizan por la aparición de manchas hipocrómicas o eritematosas de contornos claros en la piel de la cara, tronco, extremidades superiores. A lo largo de la periferia de las manchas aparecen pápulas planas y densas de color rojizo-violáceo, que se asemejan al liquen plano. Fusionándose entre sí, las pápulas forman placas de configuración anular (tuberculoide rizada), en cuyo centro aparece un área de despigmentación y atrofia. En las áreas afectadas de la piel, las funciones de las glándulas sudoríparas y sebáceas disminuyen, se desarrolla sequedad e hiperqueratosis y se cae el vello. La lepra tuberculoide a menudo afecta las uñas, que se vuelven de color gris opaco, engrosadas, deformadas y quebradizas.

Debido al daño a los nervios periféricos, la lepra se acompaña de una violación de la sensibilidad a la temperatura, al tacto y al dolor. Las lesiones de los nervios facial, radial y peroneo son más comunes: engrosan, se vuelven dolorosas y bien palpables. La consecuencia de los cambios patológicos en los nervios periféricos son paresia y parálisis, atrofia muscular, úlceras tróficas en los pies, contracturas ("mano en pinza", "pie de foca"). En casos avanzados, puede ocurrir reabsorción de las falanges y acortamiento (mutilación) de manos y pies. Los órganos internos en la lepra tuberculoide, por regla general, no se ven afectados.

Lepra indiferenciada y borderline

Con un tipo indiferenciado de lepra, las manifestaciones dermatológicas típicas están ausentes. Sin embargo, en la piel de los pacientes con esta forma de lepra aparecen áreas asimétricas de hipo o hiperpigmentación, acompañadas de una disminución de la sensibilidad cutánea y anhidrosis. El daño a los nervios procede según el tipo de polineuritis con parálisis, deformidad y ulceración trófica de las extremidades.

Las manifestaciones cutáneas de la lepra limítrofe están representadas por manchas de pigmento asimétricas, nódulos individuales o placas prominentes de color rojo estancado. Por lo general, las erupciones se localizan en las extremidades inferiores. Las manifestaciones neurológicas incluyen neuritis asimétrica. En el futuro, la lepra indiferenciada y borderline puede transformarse tanto en formas lepromatosas como tuberculoides.

Diagnóstico

La lepra no es una enfermedad tan olvidada, y es probable que los médicos de diversas especialidades la encuentren en la práctica clínica: especialistas en enfermedades infecciosas, dermatólogos, neurólogos, etc. , pápulas, infiltrados, tubérculos, nódulos), violación de varios tipos de sensibilidad en ciertos áreas de la piel, engrosamiento de los troncos nerviosos y otras manifestaciones típicas. Un diagnóstico más preciso permite la detección bacterioscópica de la lepra por micobacterias en raspados de la mucosa nasal y áreas afectadas de la piel, preparaciones histológicas de tubérculos leprosos y ganglios linfáticos.

Los resultados de la reacción a la lepromina nos permiten diferenciar el tipo de lepra. Así, la forma tuberculoide de la lepra da una prueba de lepromina marcadamente positiva; forma lepromatosa - negativa. En la lepra indiferenciada, la reacción al antígeno lepromatoso es débilmente positiva o negativa; con lepra limítrofe - negativo. Las pruebas funcionales con ácido nicotínico, histamina, yeso de mostaza, la prueba de Minor tienen menos especificidad.

La lepra debe diferenciarse de una serie de enfermedades de la piel y del sistema nervioso periférico. Entre las manifestaciones dermatológicas, son similares a la lepra las erupciones en el período terciario de la sífilis, el eritema multiforme exudativo, la toxicodermia, la tuberculosis y la sarcoidosis cutánea, el liquen plano, la leishmaniasis, el eritema nodoso, etc.-Marie-Tuta, etc.

tratamiento de la lepra

La lepra es actualmente una enfermedad curable. Con manifestaciones cutáneas generalizadas, resultados microscópicos positivos o recaídas de la lepra, los pacientes son hospitalizados en instalaciones especiales contra la lepra. En otros casos, los pacientes reciben terapia ambulatoria en el lugar de residencia.

El tratamiento de la lepra se lleva a cabo durante mucho tiempo y en un método de curso complejo. Al mismo tiempo, se prescriben 2-3 medicamentos contra la lepra, de los cuales los principales son los medicamentos sulfónicos (diaminodifenilsulfona, sulfametrol, etc.). Para evitar el desarrollo de resistencia a los medicamentos, los medicamentos y su combinación se cambian cada 2 cursos de tratamiento. La duración de un curso de tratamiento específico para la lepra es de varios años. También se usan antibióticos (rifampicina, ofloxacina), inmunocorrectores, vitaminas, adaptógenos, hepatoprotectores, preparaciones de hierro. Para aumentar la inmunorreactividad en pacientes con lepra, está indicada la vacunación con BCG.

Para prevenir la discapacidad desde el comienzo del tratamiento, a los pacientes con lepra se les prescriben masajes, terapia de ejercicios, mecanoterapia, fisioterapia y uso de ayudas ortopédicas. Los componentes importantes de la rehabilitación compleja son la psicoterapia, la reorientación profesional, el empleo, la superación de la leprofobia en la sociedad.

Pronóstico y prevención

El pronóstico de la lepra depende de la forma clínica de la patología y el momento del inicio de la terapia. El diagnóstico precoz y el inicio del tratamiento (dentro de un año desde el inicio de los síntomas de la lepra) pueden evitar consecuencias incapacitantes. En el caso de detección posterior de lepra, persisten alteraciones sensoriales, paresia y deformidades desfigurantes. Si no se trata, la muerte de los pacientes puede ocurrir por lepra caquexia, asfixia, amiloidosis, enfermedades intercurrentes.

El sistema de prevención de la lepra prevé el registro obligatorio y el registro de pacientes, la hospitalización de pacientes recién diagnosticados, el seguimiento dispensario de familiares y personas de contacto. Las medidas preventivas generales tienen como objetivo mejorar las condiciones y la calidad de vida, fortaleciendo la inmunidad. Las personas que han tenido lepra no pueden trabajar en los sectores de la alimentación y comunales, instituciones médicas e infantiles; no puede cambiar su país de residencia.

Lepra (lepra, enfermedad de Hansen) Todo el mundo ha oído hablar de ella al menos una vez en su vida. Pero, ¿qué es esta enfermedad? La etiología de esta enfermedad se debe a la penetración del microorganismo Mycobacterium leprae en el cuerpo humano. Esta infección crónica se caracteriza por daño a los tejidos superficiales y nervios periféricos. La enfermedad se manifiesta en dos formas principales y dos intermedias:

1. Tuberculoide
2. lepromatoso
3. Lepromatoso limítrofe o tuberculoide limítrofe.

¡Nota! En algunos casos, se detecta una forma indefinida temprana. Puede convertirse en una enfermedad completa o terminar en una remisión espontánea.

como se desarrolla

La lepra es igualmente contagiosa para personas de todas las edades, aunque los casos de registro de esta enfermedad en niños menores de un año son extremadamente raros. El pico de incidencia en niños ocurre en edad escolar hasta los diez años (alrededor del 20% de todos los casos). En los niños, la enfermedad afecta a niños y niñas con la misma frecuencia, pero entre los adultos, la enfermedad se presenta en hombres con el doble de frecuencia que en mujeres.

La mayoría de los casos de lepra son causados ​​por el contacto directo y la transmisión de la infección. En el reino animal, los armadillos y, con toda probabilidad, los primates inferiores son portadores de la infección, pero no juegan un papel especial en la propagación de la enfermedad en la población humana.

Dado que una persona puede convertirse en fuente de infección mucho antes de que aparezcan los primeros signos, el riesgo de transmisión aumenta entre 8 y 10 veces entre miembros de una misma familia.

La ubicación exacta de la introducción del patógeno no se ha establecido definitivamente, sin embargo, lo más probable es que la infección ocurra a través de las membranas mucosas del tracto respiratorio superior y a través de la piel. Se considera que la principal puerta de salida de la infección es la membrana mucosa de las fosas nasales de pacientes no tratados que padecen la forma lepromatosa de la lepra.

También es posible transmitir el patógeno a través de la leche materna de una madre enferma oa través de las picaduras de artrópodos chupadores de sangre, pero en términos epidemiológicos, la importancia de estos factores es bastante pequeña.

El período de incubación de esta enfermedad es bastante largo: varía de 3 a 5 años con un curso típico de infección y varía de 6 meses a decenas de años en otros casos de infección.

Signos de la enfermedad

Los primeros signos de la enfermedad se encuentran con mayor frecuencia en la piel en forma de una o más áreas hipo o hiperpigmentadas (manchas y/o placas). En tales áreas, hay una pérdida de sensibilidad o parestesia.
Si examina a las personas que han estado en contacto con el paciente, especialmente a los niños, a menudo encuentran una sola lesión en la piel, la mayoría de las veces eliminada espontáneamente dentro de 2 a 3 años. Sin embargo, estos pacientes también están indicados para el tratamiento.

lepra tuberculoide

• El período temprano del tipo de lepra tuberculoide ocurre con mayor frecuencia con un solo síntoma: áreas claramente delimitadas de piel hipopigmentada con sensibilidad reducida.
• Luego, estos focos aumentan, sus bordes se elevan sobre la superficie de la piel y se redondean, a veces adquiriendo la forma de anillos. Hay una tendencia a que se propaguen desde el centro hacia la periferia, mientras que en el centro se observan procesos de curación.
• Los focos completamente formados pierden por completo la sensibilidad, las glándulas sudoríparas y los folículos pilosos se ven afectados. Los focos son pocos y asimétricos.
• El tejido nervioso también se involucra tempranamente en el proceso patológico, los nervios superficiales ubicados en la región del foco aumentan tanto de tamaño que se vuelven visibles. Especialmente notables son los cambios en los nervios peroneo, cubital y auricular grande.
• El dolor a lo largo de los nervios aumenta gradualmente y se vuelve insoportable.
• Debido al daño a los nervios, se desarrolla atrofia del aparato muscular, los músculos de las manos y los pies son más susceptibles a los cambios, en los que se forman contracturas características de músculos especialmente pequeños de la mano. A menudo se desarrollan contracturas de la mano y el pie. El traumatismo adicional conduce a una infección secundaria de manos y pies ya la formación de úlceras plantares. Más tarde, se puede formar reabsorción y pérdida de falanges (como en la foto de abajo)

• Si los nervios de la cara están involucrados en el proceso, esto se acompaña de la formación de lagoftalmos y queratitis ulcerosa, lo que resulta en la pérdida de la visión (ver foto):

lepra lepromatosa

• Las lesiones aparecen en la piel en forma de nódulos, manchas, placas y pápulas. La pigmentación en el sitio de estas formaciones se debilita, tienen límites indistintamente definidos. Su parte central, en contraste con las formaciones en la forma tuberculoide de la enfermedad, es convexa y compacta. En áreas de la piel ubicadas entre dichos focos, se observan cambios infiltrativos difusos. En la mayoría de los casos, los focos se localizan en la cara, en el área de las articulaciones del codo, en las muñecas, las rodillas y las nalgas, pero también pueden aparecer en otras partes del cuerpo.
• A medida que se desarrolla la enfermedad, cada vez más partes nuevas del cuerpo están involucradas en el proceso patológico, su infiltración se desarrolla gradualmente y, en algunos casos, se forman nódulos.
• El cabello del paciente se cae en la zona de las cejas, especialmente de los lados laterales.
• Gradualmente, la piel de la cara se vuelve áspera y espesa, formando la llamada "cara de león", los lóbulos de las orejas se hunden.
• Los primeros signos comunes también incluyen:

1. congestión nasal;
2. hemorragias nasales;
3. respiración dificultosa;
4. ronquera de la voz, inflamación de la laringe;
5. obstrucción de las fosas nasales;
6. "nariz de silla de montar";
7. iridociclitis, queratitis;
8. ginecomastia, cambios infiltrativos en los tejidos de los testículos, seguidos de reemplazo con tejido cicatricial, esterilidad;
9. Adenopatías inflamadas en ingles y axilas, indoloras a la palpación.

• Los datos sobre la participación de grandes troncos nerviosos en el proceso patológico en esta forma del curso de la enfermedad no son suficientes, sin embargo, con la progresión de la enfermedad, la hipoestesia difusa en la región de las extremidades periféricas está muy extendida.

Lepra limítrofe

• Los focos patológicos en la forma tuberculoide limítrofe de la lepra en la piel recuerdan más a los focos que se forman en la forma tuberculoide de la enfermedad.

1. En este caso, hay más de ellos y sus límites son borrosos.
2. Esta forma de lepra, a diferencia de la tuberculoide propiamente dicha, se caracteriza por la participación múltiple de los troncos nerviosos periféricos en el proceso patológico.
3. Además, aumenta la variabilidad de varias lesiones cutáneas, es esta propiedad la que dio lugar al segundo nombre de esta forma: lepra "dimórfica". Las pápulas y placas características coexisten en la piel con focos en forma de manchas.
4. Se produce pérdida de sensibilidad, pero es menos pronunciada que con un curso puramente tuberculoide del proceso.

• La forma lepromatosa borderline se manifiesta en pacientes con lesiones cutáneas heterogéneas, en su mayor parte simétricas. Los lóbulos de las orejas pueden tener engrosamientos, pero las cejas y la forma de la nariz, si cambian, solo un poco.

Tratamiento

Existen medicamentos modernos y bastante efectivos que pueden tratar eficazmente a los pacientes que padecen esta enfermedad.

¡Consejo! Cuando comienza el tratamiento de la lepra, para excluir la formación de complicaciones de los sistemas respiratorio, musculoesquelético y nervioso, así como de los órganos de la visión, se recomienda realizar consultas adicionales con los siguientes especialistas:

1. neurólogo;
2. otorrinolaringólogo;
3. ortopedista;
4. oftalmólogo;
5. fisioterapeuta.

• El pilar del tratamiento para esta enfermedad es la 4,4-diaminodifenil sulfona (DDS, Dapsona), un antagonista del folato.

Su dosis varía de 50 a 100 mg en adultos. Este medicamento es barato, indicado incluso para mujeres embarazadas, conveniente (se usa una vez al día).

¡Nota! A pesar de que en pocos días de uso el fármaco mata a casi todas las micobacterias, se pueden detectar microorganismos no viables en muestras tomadas al paciente durante cinco a diez años. Además, incluso unas pocas bacterias supervivientes pueden esperar períodos de muchos años para provocar una recaída de la enfermedad.

• La rifampicina es un fármaco antibacteriano de acción rápida que elimina el agente causal de la lepra hasta el punto de ser indetectable en un período de cinco días después de una dosis oral única de 1500 mg.

Sin embargo, la administración económica del fármaco en la cantidad de 600-900 mg una vez al mes no está respaldada por un número suficiente de estudios y aún no está justificada. Por lo tanto, hasta que se obtengan datos más confiables, se recomienda prescribir rifampicina diariamente o dos veces por semana, según el antiguo régimen probado.
La resistencia de las cepas de lepra a este medicamento prácticamente no se encuentra.

• La clofazimina (Clofazimine) es un fármaco cuyo ingrediente activo es un derivado colorante de fenazina.

La dosis es de 50 a 200 mg / día. Tiene un efecto tóxico sobre la piel y las membranas mucosas del tracto gastrointestinal. Por el momento, el estudio del uso de este fármaco en la lepra sigue en curso, aunque ya se utiliza en la práctica.

Cuando para un caso particular se sabe que la lepra por micobacterias de esta cepa es sensible al medicamento "Dapson", el tratamiento se limita a una combinación de dos medicamentos: dapsona y rifampicina. Sin embargo, si es probable que el patógeno sea resistente a la dapsona (resistencia secundaria), puede estar justificado un tercer fármaco. Lo mismo será cierto para la forma lepromatosa del curso de la lepra.

En el curso del tratamiento, se toman materiales de biopsia y raspados de piel del paciente para examinarlos hasta que el resultado es persistentemente negativo. El tratamiento suele durar al menos dos años. Si el paciente sufre de una forma lepromatosa, entonces la duración del tratamiento no está limitada por ningún período de tiempo, puede permanecer de por vida.
Por ejemplo, en los EE. UU., si un paciente tiene una enfermedad con una carga bacteriana pequeña y sin forma lepromatosa, se prescribe un ciclo de doce meses de dapsona + rifampicina, y luego el siguiente ciclo de doce meses de una dapsona.

En el segundo o tercer mes de la terapia con medicamentos, deben notarse signos visuales objetivos de mejora en la condición del paciente. Las manifestaciones neurológicas también deberían preocupar menos a los convalecientes.

Estados reactivos de pacientes con lepra

• El eritema nodoso leve responde bien a la terapia antipirética y analgésica.

• El eritema severo se trata con dosis más altas de medicamentos:

1. Prednisona (prescrita a una dosis de 60-120 mg / día). La terapia antibacteriana durante el período de su uso continúa, ya que los medicamentos del grupo de los corticosteroides aumentan la supervivencia del agente causante de la lepra en el cuerpo humano si no se usan medicamentos contra la lepra.
2. La rifampicina aumenta el metabolismo de la prednisona en el hígado, por lo que se justifica aumentar su dosis para lograr un efecto positivo de la terapia.
3. La talidomida es el fármaco más eficaz para el tratamiento del eritema nudoso asociado a la lepra. Se prescribe en una dosis inicial de 200 mg 2 veces / día. En pacientes que padecen formas crónicas de la enfermedad, la dosis se reduce gradualmente hasta el nivel de dosis de mantenimiento, es decir, 50-100 mg/día.

¡Nota! La talidomida está absolutamente contraindicada en mujeres en edad fértil debido a su teratogenicidad, sin embargo, en el resto del contingente de pacientes con lepra no provoca reacciones adversas pronunciadas.

La clofazimina es un fármaco antimicrobiano y antiinflamatorio que ha encontrado aplicación, incluso en el tratamiento del eritema nodoso asociado a la lepra crónica. Sin embargo, solo para lograr un nivel suficiente en el cuerpo, debe tomarlo durante tres o cuatro semanas, por lo tanto, en formas agudas del proceso que requieren tratamiento urgente, su uso no siempre está justificado.

Otros tipos de medicamentos antiinflamatorios se usan para casos severos. Entre ellos se encuentran la cloroquina antipalúdica y una serie de fármacos citostáticos.

• Con las recaídas, a menudo agudas, el daño irreversible al tejido nervioso no es infrecuente. En tales casos, es costumbre nombrar:

1. corticosteroides;
2. clofazimina. Su uso está indicado para varias formas crónicas de la enfermedad. Durante el período de su uso, es necesario prolongar la terapia con corticosteroides.

¡Nota! Las reacciones de una serie de reacciones recurrentes no son susceptibles de tratamiento con talidomida.

• Otras medidas. La mayoría de los defectos que conducen a los pacientes a la discapacidad se pueden evitar:

1. las úlceras generalizadas en los pies se pueden prevenir usando zapatos con suelas compactadas o prótesis temporales especiales;
2. Las contracturas del carpo se previenen mediante el uso de procedimientos fisioterapéuticos en el tratamiento o mediante la aplicación de un yeso. En algunos casos, se realiza cirugía para reconstruir las áreas de tejido destruidas, incluido el trasplante de nervio.
3. La plastia de tejido se realiza para restaurar deformidades en el área facial, lo que ayuda a restaurar la posición del paciente en la sociedad.
4. El trauma psicológico severo, asociado con el aislamiento del paciente durante mucho tiempo y con un cambio en su apariencia, ahora se minimiza mediante la introducción del tratamiento en el hogar y la ayuda de psicólogos.

Prevención

Lucha contra la lepra. La base moderna para la lucha contra la lepra es La detección oportuna de casos de la enfermedad y la terapia preventiva forman la base de la lucha contra la lepra. El más importante es la detección temprana de la lepra en los pacientes. En los países donde la lepra es endémica, se deben realizar encuestas anuales de población. Si se identifica tal caso, es necesario examinar con una prueba de lepromina a cada miembro de su familia y a quienes han estado en contacto con el paciente. El riesgo de transmisión de infecciones, incluso en pacientes no tratados, es relativamente bajo; durante su hospitalización inicial en un hospital, no se deben tomar medidas especiales para prevenir la propagación de un agente infeccioso. La quimioprofilaxis con dosis bajas de dapsona se ha probado clínicamente y es efectiva, pero en la mayoría de los casos es suficiente una evaluación anual de los contactos.

¡Importante! Actualmente se está probando la vacunación con una vacuna contra la lepra y ya se ha reconocido que es bastante prometedora.

Si hay bebés en la familia de una madre enferma, deben aislarse del paciente y transferirse a alimentación artificial.

Los niños restantes sin signos de enfermedad siguen asistiendo a la escuela, sin embargo, se les examina dos veces al año.

Con la detección de laboratorio de un patógeno en el cuerpo, se les prescribe la terapia adecuada y se les transfiere temporalmente a la educación en el hogar o se les hospitaliza debido a su condición.

¡Nota! En el área en la que se registran frecuentes brotes de la enfermedad, se lleva a cabo la inmunización obligatoria de los residentes con la vacuna BCG. En el futuro, se planea reemplazarlo con una vacuna contra la lepra.

Los pacientes a los que alguna vez se les haya diagnosticado lepra no pueden trasladarse a otros países y no pueden ocupar puestos en la industria alimentaria ni en instituciones infantiles. Los familiares de un paciente con lepra activa confirmada por laboratorio se someten a un curso profiláctico de terapia especial. Para no infectarse con lepra, debe seguir estrictas reglas de higiene: trate inmediatamente los microtraumas con desinfectantes y lávese bien las manos con agua y jabón. Si tiene formaciones cutáneas sospechosas, asegúrese de consultar a un dermatólogo en un dispensario del distrito.
Si sospecha que ha estado en contacto con una persona infectada con lepra, debe comunicarse directamente con un especialista en enfermedades infecciosas o un leprólogo.

La lepra (lepra) es una y la misma enfermedad, que también tiene muchos otros nombres: enfermedad de Hansen, hanseniosis, elefantiasis graecorum, lepra orientalis, lepra árabe, satiriasis, enfermedad de Crimea, enfermedad de Crimea, enfermedad fenicia, enfermedad de luto, enfermedad de St. Lazar , muerte perezosa y otros La lepra es una enfermedad infecciosa crónica, pertenece al tipo de enfermedades granulomatosas. La lepra es causada por Mycobacterium leprae.

En 2008 se identificó el segundo agente causal de la lepra, Mycobacterium lepromatosis. La enfermedad ocurre con daño a la piel, nervios periféricos, partes anteriores de los ojos y la membrana mucosa del tracto respiratorio superior. Las micobacterias se transmiten de una persona enferma a una persona sana a través de la piel dañada, las membranas mucosas del sistema respiratorio. La enfermedad se desarrolla con el contacto frecuente con pacientes que no están recibiendo tratamiento.

En Rusia, la lepra es rara. Se registran casos de la enfermedad en países de América del Sur, África y Asia. Según la OMS, en 2016 se registraron más de 170 mil pacientes viviendo en 145 países del mundo. En total, se registran más de 10 millones de pacientes con lepra en el mundo.

El diagnóstico oportuno de la enfermedad y el tratamiento adecuado conducen a una recuperación completa. De lo contrario, los pacientes quedan gravemente discapacitados de por vida.

Arroz. 1. Lepra: así se llamaba a las personas con lepra en la antigüedad.

Historial de casos de lepra

La lepra se conoce desde la antigüedad. La información sobre la enfermedad ya se registró en los siglos XV - X antes de Cristo. La lepra se menciona en la Biblia y en los papiros de Ebers. Hipócrates describió la enfermedad. En la antigüedad, la lepra hacía estragos en el este. La aparición generalizada de la enfermedad se observa en la Edad Media. A principios del siglo XIII, comenzaron las epidemias en Europa. Presuntamente, la enfermedad fue traída a este territorio por los cruzados. La deformación de la apariencia y la fealdad de los pacientes de lepra causaban repugnancia y miedo. Tales pacientes fueron llamados "leprosos". Se convirtieron en auténticos marginados. Para evitar la propagación de la infección, se crearon muchos lugares de asentamientos para "leprosos", colonias de leprosos, donde los pacientes permanecían hasta el final de sus vidas. Las primeras colonias de leprosos se ubicaron dentro de los límites de los monasterios y contribuyeron a la prevención de la propagación de la infección, actuando como instituciones de cuarentena. A mediados del siglo XIII en Europa había alrededor de 19 mil colonias de leprosos. A pesar de que la lepra se conoce desde la antigüedad, el agente causante de la enfermedad fue descubierto por Gerhard Hansen solo en 1873. En 1948, el periodista francés Raoul Follereau fundó la Orden de la Merced, y en 1966, la Federación de Asociaciones Europeas Antileprozoicas. El 30 de enero es el Día de los Derechos de la Lepra.

Enrique XIV, Luis XI, el emperador Constantino de Bizancio, el artista impresionista Paul Gauguin estaban enfermos de lepra.

Arroz. 2. Los pacientes con lepra ("lepra") en la antigüedad fueron expulsados ​​​​de los asentamientos.

Prevalencia de la enfermedad

La lepra se distribuye principalmente en países con clima tropical. El número máximo de pacientes se registra en países como Brasil, India, Birmania, Indonesia, Filipinas, Nepal, Tanzania y República del Congo.

Lepra en Rusia

En el territorio de la antigua URSS, la lepra se registró en la región del Bajo Volga, el Lejano Oriente, Karakalpakstán, el Cáucaso del Norte, Kazajstán y los estados bálticos. En la Rusia moderna, la enfermedad es rara: casos aislados anualmente. En total, hay alrededor de 700 pacientes que viven en 4 colonias de leprosos ubicadas en Astrakhan, Tver, la región de Moscú y el Territorio de Krasnodar.

Arroz. 3. Consecuencias de la lepra. Pérdida de dedos.

El agente causal de la lepra. Microbiología

A pesar de que la lepra se conoce desde la antigüedad, el agente causante de la enfermedad fue descubierto por primera vez por el científico noruego Gerhard Hansen solo en 1873.

Taxonomía del patógeno

El causante de la lepra era una bacteria (bacillus) perteneciente a la familia Mycobacteriacea, llamada Mycobacterium leprae hominis(Palo de Hansen, bacilo de Hansen).

En 2008, se descubrió un segundo tipo de bacteria que causa la lepra: Mycobacterium lepromatosis. Se ha establecido que estas bacterias causan la lepra lepromatosa difusa, que es común principalmente en el Caribe. La enfermedad se caracteriza por ulceraciones extensas en la piel, daño a los nervios y órganos internos.

La estructura del agente causal de la lepra.

Mycobacterium lepra es similar en varios aspectos al bacilo tuberculoso.

Arroz. 4. Las micobacterias de la lepra son cilíndricas, rectas o ligeramente curvas.

factores de patogenicidad

El factor de virulencia de Mycobacterium Leprae es la fracción de fosfátidos, que forma parte de los lípidos de la pared celular.

Antígenos de la lepra

La microcápsula de la bacteria de la lepra tiene propiedades antigénicas. Se han identificado dos antígenos: termoestable y termolábil. El antígeno termoestable (polisacárido) es común para todas las micobacterias, el antígeno termolábil (proteína) es altamente específico para la lepra por micobacterias.

genoma patógeno

El genoma del agente causante de la lepra se descifró por primera vez en 2001. Consta de 3.268.203 pares de bases. Genetistas de la Universidad de Tübingen (Alemania) demostraron que el genoma de Mycobacterium leprae no ha cambiado en los últimos 500 años.

reproducción

Mycobacterium leprosy se reproduce por fisión transversal. El proceso de reproducción ocurre solo en el citoplasma de las células tisulares.

Sostenibilidad

En el ambiente externo, los agentes causantes de la lepra muestran una mayor resistencia, pero sus propiedades virulentas se pierden rápidamente.

microscopía

Según Ziehl-Nelsen, la lepra de Mycobacterium se tiñe de rosa (grampositiva, resistente a los ácidos). En los últimos años, el método de tinción de frotis según el método de Marcinovsky se ha generalizado.

cultivo

No es posible cultivar Mycobacterium Leprae en medios artificiales. Para el cultivo, se utilizan medios especiales que contienen suero humano. En condiciones de laboratorio, las cepas de micobacterias aisladas se mantienen en armadillos y en las patas de ratones infectados.

Arroz. 5. Los agentes causantes de la lepra (Mycobacterium Leprae) se encuentran solos o en racimos que se asemejan a paquetes de cigarrillos o bolas.

Epidemiología

La lepra es una enfermedad poco contagiosa. Cuando se infecta, la enfermedad se desarrolla en el 10-20% de los casos. Hay una alta resistencia natural a la infección de la lepra. Un sistema inmunológico fuerte es una garantía de que una persona no contraerá la lepra.

Grupo de riesgo

Las personas que viven en áreas endémicas tienen un alto riesgo de lepra. Un alto riesgo de enfermarse se encuentra entre los cazadores de armadillos, los fabricantes de trucos de la armadura de los animales y al comer carne de animales. Contribuyen a la enfermedad viviendo en condiciones insalubres, desnutrición, alcoholismo, trabajo físico pesado, enfermedades que debilitan el sistema inmunológico. La lepra es común en los países económicamente subdesarrollados entre los segmentos más pobres de la población.

Fuente de infección

El reservorio y fuente de agentes causantes de la lepra es una persona enferma y un animal armadillo. Una persona se infecta de un animal a través de rasguños obtenidos durante la caza o al comer carne. Los armadillos viven en América Central y del Sur, pertenecen a la clase de mamíferos. Hasta 150 personas desarrollan lepra en los Estados Unidos cada año. Todos ellos cazaban armadillos, comían su carne o fabricaban falsificaciones con armaduras de animales.

¿Cómo se transmite la lepra?

El aire y el contacto son las principales vías de transmisión de la infección. La enfermedad no se transmite en el útero.

• Una persona enferma que no recibe tratamiento propaga la lepra por Mycobacterium al toser y estornudar. Al hablar, las bacterias se propagan en un radio de hasta 1,5 metros.
• Con algo menos de frecuencia, los patógenos ingresan al cuerpo humano por contacto a través de microfisuras, rasguños, heridas o rasguños. Las pertenencias del paciente también son un factor en la transmisión de la infección. Mycobacterium lepra en pacientes durante períodos de exacerbaciones se encuentra en orina, lágrimas, semen, secreción uretral, sangre y leche materna.

Arroz. 6. La foto muestra un armadillo. El animal tiene un caparazón, que consta de escudos córneos, conectados de forma móvil entre sí.

Patogénesis

Los patógenos de la lepra ingresan al cuerpo humano a través de la membrana mucosa del tracto respiratorio superior y la piel dañada. Una imagen detallada de la enfermedad se desarrolla después de un período de incubación de años y décadas. La penetración de Mycobacterium leprosy en el cuerpo humano causa enfermedad solo en el 10-20% de los casos.

Granulomas lepromatosos

Las micobacterias afectan la piel, las membranas mucosas, los nervios periféricos ubicados superficialmente y los órganos internos, donde se forman los granulomas. En el tipo de lepra lepromatosa, los granulomas consisten en macrófagos espumosos rellenos de micobacterias. Los grupos de granulomas forman lepromas. En el tipo de lepra tuberculoide, los granulomas consisten en células epitelioides y contienen una pequeña cantidad de patógenos.

Arroz. 7. Pacientes con lepra. Se observan granulomas lepromatosos en la cara y el cuello.

Neuritis lepromatosa

La lepra afecta el sistema nervioso periférico. Hay un tropismo pronunciado de patógenos para los lemocitos: las células de Schwann, ubicadas a lo largo de los axones de las células nerviosas (proceso largo), realizan funciones de apoyo y tróficas. Más rápidamente, la inflamación de los nervios periféricos y los trastornos neurológicos asociados se desarrollan en el tipo tuberculoide. En la lepra lepromatosa, los nervios periféricos se afectan tardíamente. Las neuritis lepromatosas son ascendentes. Gradualmente, las fibras nerviosas son destruidas y reemplazadas por tejido conectivo. El daño a los nervios periféricos conduce al desarrollo de trastornos motores y tróficos.

Arroz. 8. Daño a los nervios periféricos. Cepillo de garras.

Daño a los órganos internos

En el tipo de lepra lepromatosa se observa una inflamación más pronunciada de los órganos internos. En la membrana mucosa del tracto respiratorio superior, aparecen ganglios linfáticos, hígado, bazo, testículos, glándulas suprarrenales, riñones, corazón, pulmones, granulomas, que consisten en macrófagos llenos de una gran cantidad de patógenos de la lepra.

tipos de lepra

Según el grado de reactividad inmunológica (inmunidad celular), el paciente desarrolla uno u otro tipo de lepra.

• Tipo de lepra tuberculoide(más favorable) se forma en individuos con un alto grado de reactividad inmunológica. La enfermedad es menos peligrosa para los demás. El curso no es grave, con una lesión predominante de la piel y los nervios periféricos. Las erupciones en la piel parecen pequeñas pápulas, acompañadas de anestesia. Los infiltrados contienen una pequeña cantidad de patógenos.
• Tipo de lepra lepromatosa formado en individuos con un bajo grado de reactividad inmunológica. Los anticuerpos que se producen cuando está enfermo no protegen al cuerpo de infecciones. Cuando la enfermedad afecta la piel y las mucosas, los troncos nerviosos, los ganglios linfáticos y los órganos internos. Los infiltrados-lepromas contienen una gran cantidad de micobacterias. Con el tiempo, los lepromas se desintegran. Las úlceras formadas sanan lentamente. El tipo de lepra lepromatosa puede tener formas borradas y atípicas.
• tipo indiferenciado de lepra se desarrolla en el caso de que el tipo de actividad inmunológica aún no se haya formado en los pacientes. Con un curso favorable, la tuberculoide se desarrolla en el futuro, con un bajo grado de reactividad inmunológica, un tipo de lepra lepromatosa.

Arroz. 9. Tipo de lepra tuberculoide (foto de la izquierda) y lepromatosa (foto de la derecha).

Clasificación de enfermedades

Hay tres tipos (formas) de lepra:

• tipo lepromatoso,
• tipo tuberculoide,
• tipo indiferenciado o borderline.

Cada tipo de lepra pasa por 4 etapas en su desarrollo:

• etapa progresiva,
• etapa estacionaria,
• etapa regresiva,
• etapa de cambios residuales.

Período de incubación

El período promedio de incubación de la lepra es de 3 a 6 años. El rango posible de duración del período de latencia es de 3 a 35 años. El período prodrómico no tiene síntomas específicos y, a menudo, no se registra. El inicio de la enfermedad es imperceptible. Inicialmente aparece debilidad y malestar general. El paciente se vuelve letárgico y roto. Algunos de ellos desarrollan entumecimiento en los dedos de manos y pies.

Tipo lepromatoso. Signos y síntomas

El tipo de lepra lepromatosa se caracteriza por el desarrollo de varios elementos de lesiones cutáneas: manchas difusas, placas, infiltrados y nódulos. Con la enfermedad, las membranas mucosas y los órganos internos están involucrados en el proceso patológico bastante temprano, y el sistema nervioso es bastante tardío. Este tipo de lepra es difícil de tratar. Una gran cantidad de patógenos se localizan en los elementos de las lesiones cutáneas. La reacción de la lepromina es negativa debido a la anergia desarrollada.

Lesiones de la piel en la lepra

Cuando la enfermedad afecta con mayor frecuencia la piel de la cara, las aurículas, las muñecas, los codos, las rodillas y las nalgas. En el cuero cabelludo, las partes internas de los párpados, las fosas axilares, los codos y las fosas poplíteas, los lepromas aparecen muy raramente.

Manchas y placas

Al comienzo de la enfermedad, aparecen en la piel manchas rojizas discretas y poco definidas que se transforman en placas. Las placas no tienen límites claros. Con el tiempo, como resultado del desarrollo de paresia vascular y hemosiderosis, las manchas y placas adquieren un tono marrón o cobrizo (oxidado). Debido al aumento de la secreción de sebo, su superficie se vuelve lisa, brillante, brillante (aceitosa). Los conductos excretores expandidos de las glándulas sudoríparas y los folículos pilosos vellosos en el área de los infiltrados le dan a la piel la apariencia de una "piel de naranja". Con el tiempo, la sudoración disminuye y se detiene por completo. La sensibilidad en las áreas afectadas no se altera. Después de 3-5 años, las manchas y las placas se transforman en lepromas.

leproma

Inicialmente, los lepromas se asemejan a pequeños nódulos densos únicos o múltiples que varían en tamaño de 1 a 2 mm a 2 a 3 cm, indoloros, con una superficie sebácea, claramente delimitados de los tejidos circundantes, que contienen muchos patógenos de la lepra. Con el tiempo, los tubérculos se transforman en poderosos infiltrados: nodos. Los lepromas son dérmicos e hipodérmicos.

Lepromas hipodérmicos se localizan debajo de la dermis (en realidad la piel) y en un principio las enfermedades se detectan sólo por palpación. Al llegar a la dermis, se vuelven visibles a simple vista.

Lepromas dérmicos Al principio, parecen pápulas ovaladas, gradualmente se convierten en tubérculos que tienen un color rojizo oxidado, con una superficie brillante, se elevan sobre la superficie de la piel.

A veces los lepromas se resuelven. En su lugar queda una mancha pigmentada. A veces los lepromas se ulceran. La formación de úlceras se produce desde el centro. Tienen bordes elevados empinados y empinados. La parte inferior de las úlceras está cubierta con una capa de color gris amarillento. Las úlceras pueden coalescer para formar extensas superficies ulcerativas. En la secreción sanguinolenta hay una gran cantidad de micobacterias (hasta mil millones en 1 cm 3). Poco a poco, las úlceras cicatrizan. Una cicatriz hundida (a veces queloide) permanece en su lugar. Con la ulceración de los lepromas profundamente localizados, las articulaciones y los huesos pequeños están involucrados en el proceso patológico, que se destruyen y se caen (mutilatio), lo que lleva a deformidades y desfiguraciones.

Signos y síntomas de la lepra en la cara.

La infiltración difusa de la piel del rostro conduce a una profundización de las arrugas y pliegues naturales. Los arcos superciliares comienzan a sobresalir bruscamente hacia adelante. Los lóbulos de las orejas están creciendo. La nariz, los labios, las mejillas y el mentón se espesan. Adquieren una apariencia lobulada y una expresión feroz, que recuerda a una "cara de león" (fades leonina).

Arroz. 10. Foto de personas que sufren de lepra. Múltiples lepromas son visibles en la piel de la cara.

Signos y síntomas de la lepra en la nariz.

La mucosa nasal en la lepra siempre está afectada y mucho antes que las lesiones cutáneas. Los fenómenos de rinitis y hemorragias nasales son los primeros signos de la lepra. La membrana mucosa de la nariz se enrojece y se hincha, luego aparecen pequeñas erosiones, se forman costras masivas, lo que provoca dificultad para respirar. Se desarrolla un cuadro de rinitis lepronosica.

La ulceración de la lepra conduce a la destrucción del tabique nasal. Al principio, la punta de la nariz se eleva, luego la nariz se hunde ("nariz en silla de montar").

Mycobacterium lepra se detecta en grapas de la mucosa. Especialmente, muchos patógenos se localizan en la membrana mucosa de la parte cartilaginosa del tabique.

Arroz. 11. Se llamaban leprosos a las personas que sufrían de lepra lepromatosa. La foto muestra pacientes cuyos rostros están desfigurados por la lepra.

Signos y síntomas de la lepra oral

En la lepra severa, se observa daño a la membrana mucosa de la cavidad oral y la laringe. El paladar blando y duro, la parte posterior de la lengua y el borde rojo de los labios se ven afectados.

Arroz. 12. Con la lepra, crecen los lóbulos de las orejas.

Signos y síntomas de la lepra en los ojos.

Con la lepra lepromatosa, los órganos de la visión a menudo se ven afectados: la episclera (episcleritis), la córnea del ojo (queratitis focal), el iris (iridociclitis), la capa externa del ojo (conjuntivitis) se inflaman, el cristalino se nubla, los bordes de los párpados se inflaman.

La aparición de lepra en la superficie del iris provoca la interrupción de la acomodación y la deformación de la pupila. La queratitis lepronosal y la iridociclitis sin tratamiento conducen a la pérdida completa de la visión. Con la inflamación de los bordes de los párpados, las pestañas se caen. La queratitis lepronosal se caracteriza por la ausencia de secreción y síntomas leves de inflamación.

Arroz. 13. Daño a los órganos de la visión en la lepra.

Daños en el cabello y las uñas en la lepra

Después de 3-5 años desde el inicio de la enfermedad, se nota pérdida de cabello en las áreas de infiltración. Se cae el pelo de las cejas, pestañas, barbas y bigotes. En las cejas, el cabello comienza a caerse desde el borde exterior. En las zonas de infiltración se nota pérdida de vello.

Las uñas con lepra pierden su brillo, se vuelven opacas, engrosadas, quebradizas, adquieren un tinte grisáceo.

Arroz. 14. Como resultado de los trastornos tróficos en la lepra, se desarrollan mutaciones (rechazo) de las manos y los pies.

Signos y síntomas de la lepra con daño a los órganos internos.

Con la lepra lepromatosa, se observa daño a los órganos internos.

• El hígado y el bazo aumentan de tamaño y se endurecen. Muchos lepromas en forma de mijo aparecen en los tejidos de estos órganos. Se desarrolla hepatitis crónica.
• Todos los grupos de ganglios linfáticos están agrandados (excepto los torácicos y mesentéricos). Adquieren una textura densa, móvil e indolora.
• La lepra afecta las glándulas endocrinas. La persona está envejeciendo rápidamente. Las mujeres tienen irregularidades menstruales y menopausia temprana. En los hombres, los testículos (orquitis) y los apéndices (epipidimitis) se ven afectados. La función testicular se reduce. El proceso esclerótico conduce a la azospermia. Se desarrollan ginecomastia e infantilismo. Potencia reducida hasta la impotencia.

Arroz. 15. Con atrofia de los músculos circulares, los ojos no se cierran completamente.

Signos y síntomas de la lepra con daño al sistema nervioso.

En la lepra, el sistema nervioso periférico se afecta tardíamente. Esto se debe a la alta resistencia de los cilindros axiales a la infección lepromatosa. Básicamente, los pacientes desarrollan polineuritis simétrica. Los troncos nerviosos afectados por la infección se espesan, se vuelven densos y lisos, y son fácilmente palpables a la palpación.

En áreas de desarrollo de infiltrados de lepra, la sensibilidad persiste durante mucho tiempo, pero con el tiempo se pierde hasta la anestesia completa, lo que provoca quemaduras y lesiones frecuentes que los pacientes no notan. Sus causas son la compresión de los nervios por infiltrados celulares.

Se conserva un tipo profundo de sensibilidad, reflejos periósticos y tendinosos.

Cuando el sistema nervioso central se ve afectado, se desarrollan neurosis y psicosis.

Con la derrota del sistema nervioso periférico en pacientes con lepra, se desarrollan trastornos motores y tróficos, se altera la sensibilidad.

Trastornos tróficos:

• La pigmentación de la piel se altera.
• Aparecen úlceras tróficas en los pies.
• Se notan mutilaciones (rechazo) de manos y pies. Al principio, las manos y los pies se vuelven suaves, como las ancas de las ranas o las focas, y luego se rechazan espontáneamente. Las manos y los pies se acortan.
• La función de las glándulas sudoríparas y sebáceas se ve afectada. Con el tiempo, la hipofunción se reemplaza por una ausencia total de sudoración y secreción de sebo. La piel se vuelve áspera y luego se agrieta.

Trastornos del movimiento:

• Como resultado del predominio del tono flexor, se desarrollan contracturas. Los dedos de las manos y los pies están doblados (mano en forma de garra, pie de caballo).
• Como resultado de la atrofia muscular, los espacios interóseos se hunden. El pincel se aplana y se asemeja a la pata de un mono.
• Con la atrofia de los músculos circulares, los ojos no pueden cerrarse por completo (lagoftalmos).
• El daño al nervio facial conduce a la atrofia de los músculos faciales. El rostro se vuelve como una máscara, adquiere una expresión triste.
• Con la enfermedad, se desarrolla paresia de los músculos masticatorios.

Arroz. 16. Consecuencias de la lepra. Con daño al sistema nervioso, se desarrollan contracturas, atrofia muscular y trastornos tróficos.

Signos y síntomas de la lepra. tipo tuberculoide

La lepra tuberculoide procede de manera relativamente benigna y lenta. La enfermedad afecta la piel y los nervios periféricos. Los órganos internos se ven afectados levemente. A menudo se notan casos de regresión espontánea. En la mayoría de los casos, el pronóstico de la enfermedad es favorable. La lepra tuberculoide tiene un bajo grado de contagiosidad.

Lesion de piel

En la forma tuberculoide de la enfermedad, aparecen manchas despigmentadas o rojizas en la piel con palidez central y bordes bien definidos. Las manchas aumentan de tamaño con el tiempo, sus bordes se elevan. A lo largo de los bordes de las manchas hay pápulas densas y planas, que delimitan el área de daño de la piel sana. Cuando las manchas se fusionan en la piel, se forman patrones de una extraña configuración en forma de anillo. La parte central de las manchas sufre despigmentación y atrofia, se hunde con el tiempo. Dentro del área afectada, no hay sensibilidad en la piel, se detiene la sudoración y la secreción de sebo. Las lesiones, lesiones y quemaduras resultantes conducen al desarrollo de flora secundaria.

Arroz. 17. Lepra tuberculoide.

El daño a los nervios periféricos se desarrolla de la misma manera que en la forma lepromatosa de la enfermedad, pero ya en las primeras etapas de la enfermedad y más fácilmente. Los troncos nerviosos afectados (a menudo los nervios radial, cubital, facial y parotídeo) se vuelven dolorosos con el tiempo, se engrosan y comienzan a palparse. Se desarrollan contracturas y atrofia muscular, por lo que las extremidades y la cara adquieren un aspecto característico (cara de máscara, mano de garra, pie de caballo). Los apéndices de la piel se ven afectados: el trabajo de las glándulas sebáceas y sudoríparas se interrumpe, el cabello y las pestañas se caen, las uñas se espesan y se desmoronan. La reacción de la lepromina es marcadamente positiva.

Arroz. 18. Tipo de lepra tuberculoide.

tipo indiferenciado de lepra

Un tipo indiferenciado (límite) de lepra se desarrolla cuando el tipo de actividad inmunológica aún no se ha formado en el paciente. Con un curso favorable, el tipo de lepra tuberculoide se desarrolla en el futuro, con un bajo grado de reactividad inmunológica: el tipo de lepra lepromatosa. La reacción de lepromina, según la dirección del proceso patológico, puede ser negativa o positiva. El tipo de lepra indiferenciada (límite) combina las manifestaciones clínicas de los 2 tipos principales de la enfermedad, pero con un curso más leve.

Arroz. 19. Un tipo indiferenciado (límite) de lepra se desarrolla cuando el tipo de actividad inmunológica aún no se ha formado.

Inmunidad en la lepra

La inmunidad natural en la lepra es de naturaleza celular. Los macrófagos son capaces de capturar micobacterias, pero no pueden digerirlas (inmunidad incompleta). El número y la actividad de los linfocitos T (células responsables de la inmunidad celular) disminuyen, se desarrolla una inmunodeficiencia secundaria. Los anticuerpos se producen en la sangre de los pacientes, pero no protegen al cuerpo de infecciones. La inmunidad adquirida se expresa débilmente. Las personas con inmunidad natural no contraen la lepra incluso con un contacto cercano con los pacientes.

Arroz. 20. Enfermedad de la lepra. Consecuencias graves: contracturas y rechazo de los dedos.

Fluyendo con una lesión primaria de la piel, el sistema nervioso periférico, a veces la cámara anterior del ojo, el tracto respiratorio superior por encima de la laringe, los testículos, así como las manos y los pies.

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Historia

La lepra ha sido conocida por la humanidad desde la antigüedad. Esta enfermedad se menciona en la Biblia (Levítico, Crónicas, etc.), y también, probablemente, en el papiro de Ebers. Hipócrates escribió sobre ella, aparentemente confundiendo la lepra con la psoriasis. Sabían de la lepra en la antigua India. En la Edad Media, la enfermedad se generalizó, surgieron numerosas colonias de leprosos. Mateo de París estableció a principios del siglo XIII su número en Europa en 19.000. La primera colonia de leprosos conocida fue el Hospital de San Nicolás en Harbledown. (Inglés) ruso en Kent, Inglaterra, fundada en 1084. Estas instituciones estaban ubicadas dentro de los límites de los monasterios y, si bien se alentaba a los pacientes de lepra a vivir en ellos, las colonias de leprosos ayudaban a prevenir la propagación de la enfermedad, actuando como una cuarentena.

El agente causal de la lepra (Mycobacterium leprae) fue descubierto en 1873 en Noruega por Gerhard Hansen, quien trabajaba en el hospital de St. Jorges (Ni.) ruso fundada en el siglo XV en Bergen. Ahora es un museo, quizás la colonia de leprosos mejor conservada del norte de Europa. La bacteria, descubierta por Hansen, se convirtió en el primer patógeno conocido por la humanidad.

Epidemiología

La lepra se transmite a través de las secreciones de la nariz y la boca, durante el contacto cercano y frecuente con personas no tratadas.

Durante la década de 1990, el número de pacientes con lepra en el mundo disminuyó de 10 a 12 millones a 1,8 millones La lepra se distribuye principalmente en los países tropicales. Pero aunque el número de casos en el mundo sigue cayendo, la enfermedad sigue estando muy extendida en partes de Brasil, el sur de Asia (India, Nepal), el este de África (Tanzania, Madagascar, Mozambique) y el Pacífico occidental. India ocupa el primer lugar, Brasil segundo y Birmania tercero. En 2000, la OMS enumeró 91 países con focos endémicos de lepra. India, Birmania y Nepal juntos representaron el 70% de los casos.

El grupo de alto riesgo incluye a los residentes de áreas de prevalencia endémica de lepra con malas condiciones de vida: agua contaminada, sin ropa de cama y alimentación adecuada. Las personas que padecen enfermedades que debilitan la función inmunitaria (como el SIDA) también corren un alto riesgo.

En 1995, la OMS estimó en 2 millones el número de personas discapacitadas por la lepra.

En 1999, el número de nuevos casos de lepra en el mundo se estimó en 640 mil personas, en 2000, 738,000 personas, en 2001, un máximo de 775,000 personas.

El número de casos nuevos notificados a nivel mundial en 2015 fue de 211.973.

En los Estados Unidos, según los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades, se registraron 178 casos nuevos en 2015.

El valor máximo - 2505 personas - el número de pacientes registrados con lepra en Rusia alcanzado a principios de 1960. A partir de 2007, hay oficialmente alrededor de 600 pacientes con lepra en Rusia, el 35% de ellos están hospitalizados, el resto está en tratamiento ambulatorio y bajo supervisión de dispensario. En 1996-2007, se notaron 14 nuevos casos de la enfermedad en Rusia.

Período de incubación

El período de incubación suele ser de tres a cinco años, pero puede oscilar entre seis meses y varias décadas (se ha descrito un período de incubación de 40 años). Es asintomático. Además, la lepra se caracteriza por un período de latencia igualmente largo, inespecificidad y signos prodrómicos opcionales (malestar general, debilidad, somnolencia, parestesia, sensación de escalofríos), lo que complica mucho el diagnóstico precoz de la enfermedad.

tipos de enfermedad

Básicamente, la lepra afecta los tejidos del cuerpo enfriados por aire: la piel, la membrana mucosa del tracto respiratorio superior y los nervios ubicados superficialmente. Si no se trata, la infiltración de la piel y la destrucción de los nervios pueden provocar deformidades y deformidades faciales graves. Sin embargo, Mycobacterium leprosy en sí no es capaz de causar la muerte de los dedos de las manos o los pies. La infección bacteriana secundaria da como resultado la pérdida de partes del cuerpo a través de la necrosis tisular cuando los tejidos entumecidos sufren un traumatismo que pasa desapercibido y no se trata.

Hay dos tipos polares de la enfermedad (tuberculoide y lepromatosa): indefinida y borderline.

La lepra indefinida generalmente comienza con una lesión en la piel. Los focos son casi invisibles. El primer síntoma suele ser una parestesia o hiperestesia en alguna zona de la piel. En un examen más detallado, aquí se pueden encontrar uno o más puntos hipo o hiperpigmentados. La erupción puede desaparecer por sí sola en uno o dos años.

lepra tuberculoide

La lepra tuberculoide por lo general comienza con un parche hipopigmentado bien definido, dentro del cual hay hiperestesia. En el futuro, la mancha aumenta, sus bordes se elevan, adquieren forma de rodillo con un patrón anular o en espiral. La parte central de la mancha se atrofia y se hunde. Dentro de este foco, la piel está desprovista de sensibilidad, no hay glándulas sudoríparas ni folículos pilosos. Cerca del lugar, generalmente se palpan los nervios engrosados ​​que inervan las áreas afectadas. El daño a los nervios conduce a la atrofia muscular; los músculos de la mano se ven especialmente afectados. Las contracturas de las manos y los pies no son infrecuentes. Las lesiones y la compresión conducen a la infección de las manos y los pies, se forman úlceras neurotróficas en las plantas de los pies. En el futuro, es posible la mutilación de las falanges. Con el daño al nervio facial, se produce lagoftalmos y la queratitis resultante, así como una úlcera corneal que conduce a la ceguera.

lepra lepromatosa

La lepra lepromatosa suele ir acompañada de lesiones cutáneas extensas y simétricas en relación con la línea media del cuerpo. Las lesiones se pueden representar por manchas, placas, pápulas, nódulos (lepromas). Tienen bordes vagos, un centro denso y convexo. La piel entre los elementos se espesa. Las áreas más comúnmente afectadas son la cara, las orejas, las muñecas, los codos, las nalgas y las rodillas. Un rasgo característico es la pérdida del tercio exterior de las cejas. Las últimas etapas de la enfermedad se caracterizan por una "cara de león" (distorsión de los rasgos faciales y una violación de las expresiones faciales debido al engrosamiento de la piel), proliferación de lóbulos de las orejas. Los primeros síntomas de la enfermedad suelen ser congestión nasal, hemorragias nasales y dificultad para respirar. Posible obstrucción completa de las fosas nasales, laringitis, ronquera. La perforación del tabique nasal y la deformidad de los cartílagos conducen a la retracción de la parte posterior de la nariz (nariz en silla de montar). La penetración del patógeno en la cámara anterior del ojo provoca queratitis e iridociclitis. Los ganglios linfáticos inguinales y axilares están agrandados, pero no duelen. En los hombres, la infiltración y la esclerosis del tejido testicular conducen a la infertilidad. A menudo se desarrolla ginecomastia. Las últimas etapas de la enfermedad se caracterizan por hipoestesia de las extremidades periféricas. La biopsia de piel revela inflamación granulomatosa difusa.

Los tipos limítrofes de lepra en sus manifestaciones se sitúan entre los tipos polares.

Tratamiento de la lepra

El tratamiento de la lepra requiere la participación de muchos especialistas. Además de la terapia antimicrobiana, pueden ser necesarias consultas y tratamiento por parte de un ortopedista, oftalmólogo, neuropatólogo, fisioterapeuta. La terapia contra la lepra se lleva a cabo utilizando los siguientes medios: dapsona, rifampicina, clofazimina; Recientemente, se ha descubierto la actividad antileprosa de la minociclina, la ofloxacina, la talidomida y la claritromicina.

Pronóstico

Con un diagnóstico oportuno, la lepra es completamente curable. Con el tratamiento tardío, la enfermedad conduce a cambios morfológicos persistentes y discapacidad del paciente.

Prevención

No existe una prevención específica bien probada de la lepra con vacunas, sueros o inmunoestimulantes.

Las principales medidas para la prevención de la lepra son la identificación temprana de pacientes y fuentes de infección, aislamiento de pacientes con formas activas de lepra, inicio oportuno del tratamiento de la lepra con antibióticos efectivos, terapia combinada; rehabilitación de pacientes que han sido sometidos a tratamiento. Las personas en los registros del dispensario deben ser examinadas periódicamente por un leprólogo o un dermatólogo.