Causas de la vejiga agrandada. Vejiga agrandada en el feto: causas y por qué es peligroso Diagnóstico y tratamiento
Y la uretra es una ocurrencia rara. Se pueden detectar durante el embarazo con una ecografía. Si se detecta un defecto en el feto, en la mayoría de los casos se interrumpe el embarazo. Algunas anomalías son tratables y en este caso es importante monitorear el tamaño del órgano en cuestión por semana de embarazo.
La vejiga en el feto: la formación y su tamaño por semana.
La formación del órgano en el feto comienza el día 25-27 del embarazo. Durante este período, el seno urogenital se forma a partir del lóbulo germinal interno. La formación final del órgano ocurre cuando el feto tiene entre 21 y 22 semanas de desarrollo. La norma de tamaño es de 8 mm. Las anomalías del sistema urinario en la mayoría de los casos ocurren debido a enfermedades del tipo cromosómico. Los defectos que aparecieron en el momento de la formación se presentan a continuación.
divertículo
Se caracteriza por la protrusión de la pared de la vejiga. El síntoma principal es la micción doble. La patología se produce debido a la inferioridad de la capa muscular. Para el tratamiento, se usa la intervención quirúrgica, durante la cual se extrae el divertículo. Los divertículos congénitos son más a menudo únicos, con menos frecuencia hay 2 o 3. El vaciado de orina del divertículo puede ser completo o incompleto. Los divertículos pequeños sin síntomas no requieren tratamiento.
Megacistis e hipoplasia
Megacystis es un aumento en el tamaño de la vejiga fetal. Megacystis es un defecto en el que la vejiga está agrandada. Un examen oportuno permitirá hacer este diagnóstico en las etapas iniciales del embarazo y detectar a tiempo un órgano agrandado. Con megacistitis, urinario es más que la norma estándar. Esta anomalía puede indicar la presencia del síndrome del vientre recortado, que en la mayoría de los casos tiene un mal pronóstico. Para comenzar el tratamiento, se utiliza el diagnóstico: vesicocentesis. Este es un análisis de orina fetal, que se toma durante una punción de la pared de la vejiga. La vesicocentesis temprana reduce el riesgo de pérdida fetal.
La hipoplasia se caracteriza por la reducción congénita de la vejiga, a menudo con insuficiencia renal. Muy a menudo esta patología se confunde con la agenesia. La capacidad del órgano es de varios mililitros, que desde el momento del nacimiento se manifiesta por incontinencia urinaria. Dependiendo de la situación, se realiza cirugía plástica o cistostomía.
Extrofia, atresia y agenesia
La extrofia es más común en hombres que en mujeres. Se caracteriza por la ausencia de la pared abdominal anterior de la vejiga o su defecto. La extrofia en la imagen ecográfica se manifiesta por la ausencia de la vejiga en la exploración, mientras que la estructura de los riñones permanece normal, sin cambios en la cantidad de líquido amniótico. El tratamiento se lleva a cabo únicamente mediante cirugía.
La atresia uretral es una malformación rara en la que los principales indicadores son el agrandamiento, la distensión de la vejiga y la falta de líquido amniótico. La vejiga del feto puede agrandarse tanto que conduce a un aumento del abdomen. Con esta patología, está indicada la interrupción del embarazo, con su preservación, en la mayoría de los casos, nace un niño muerto o se observa hipoplasia pulmonar severa.
La agenesia es una anomalía extremadamente rara y se caracteriza por la ausencia de desarrollo de órganos. La tasa de natalidad con esta patología es muy baja. Esta enfermedad suele ir acompañada de otros defectos incompatibles con la vida intrauterina. En los recién nacidos, la función de la micción está preservada, pero hay una retención parcial constante de orina y la palpación revela una vejiga distendida.
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Con un examen ecográfico detallado del feto, ya desde las 12-16 semanas es posible diferenciar varios elementos anatómicos de la cara y el cuello, sin embargo, la diferenciación más clara es posible en el segundo y tercer trimestre del embarazo. En el plano sagital (perfil), se ve claramente el contorno exterior de la frente, los arcos superciliares, la nariz, los labios y el mentón. En exploraciones oblicuas, a veces es posible identificar las aurículas y las fosas nasales. En el plano horizontal, las órbitas de los ojos son claramente visibles, es posible medir la distancia interorbitaria (la medición se realiza entre los centros de las órbitas). A partir de las 22-23 semanas, al examinar las cuencas de los ojos, a veces es posible ver el cristalino en forma de formaciones ecogénicas puntuales que cambian de posición.
Al examinar el cuello, es posible visualizar la tráquea en forma de huellas econegativas y su movimiento sincrónico con los movimientos respiratorios del feto, lo que puede usarse para calcular la frecuencia de estos movimientos.
Las arterias carótidas se ven como dos caminos angostos pulsantes eco-negativos paralelos a la tráquea que imitan los movimientos ondulantes.
Columna vertebral
Una visualización clara de la columna ya es posible desde el final.
En un ecograma longitudinal, la columna vertebral se ubica como dos líneas paralelas intermitentes altamente ecoicas, en medio de las cuales hay un espacio débilmente ecogénico: el canal espinal. En la exploración transversal, la columna vertebral se encuentra en forma de una línea corta ecogénica, en medio de la cual hay una zona hipoecoica.
El estudio de la columna vertebral y su curvatura fisiológica es de gran importancia práctica para determinar la posición y posición del feto e identificar patología. Cabe señalar que una buena visualización de la columna depende de la posición del feto y de la presencia de suficiente líquido amniótico. En el plano frontal, el cuerpo vertebral es claramente visible. La columna es peor visible y diferenciada en la región lumbosacra, donde la patología es más frecuente.
Caja torácica
Una buena visualización del tórax fetal y su contenido es posible a partir del segundo trimestre. En una exploración longitudinal, el tórax parece un cono, cuya base se dirige hacia el abdomen y la parte estrecha hacia la cabeza. La pared torácica está formada por costillas y músculos. En las exploraciones longitudinales y oblicuas se aprecia mejor su parte anterior. Se utilizan varias medidas ( anteroposterior, transversal, tamaño medio, perímetro, área, etc.). El más informativo, que habla sobre el desarrollo del feto, es el diámetro promedio del tórax, que se calcula en función de la medición de las dimensiones anteroposterior y transversal ( significado aritmetico).
Pulmones
Se ubican en el tórax en forma de formaciones emparejadas, borradas y débilmente ecogénicas solo en el segundo y tercer trimestre. Una buena visualización de los pulmones solo es posible si hay un proceso patológico en ellos, más a menudo pleurosis.
Corazón fetal
El latido del corazón fetal se puede detectar y registrar a partir de las 7-8 semanas, sin embargo, la identificación de las cámaras del corazón es posible a partir de las 18 semanas. La edad gestacional óptima en la que es posible estudiar parámetros volumétricos y estructurales es de 23 a 25 semanas y hasta el final. A pesar de que el corazón fetal puede identificarse con bastante facilidad en el tórax, el estudio de sus parámetros estructurales y volumétricos es un proceso complejo y prolongado. Las principales causas de la mala visualización de las estructuras del corazón.- esta es la actividad móvil del feto, oligohidramnios, así como la ubicación del corazón a través de la placenta.
Normalmente, el corazón en el ecograma en tiempo real se ubica como una formación esférica hueca en la mitad izquierda del tórax y con dextrocardia, en la mitad derecha del tórax; es posible diferenciar los ventrículos izquierdo y derecho, las aurículas izquierda y derecha, el tabique, las válvulas bicúspide y tricúspide, y con un estudio detallado en diferentes tomografías, es posible localizar los arcos aórticos ascendente y descendente, la carótida común arterias que parten de él, broncocefálica y subclavia. En ocasiones es posible visualizar la vena cava inferior y superior. Estas estructuras y parámetros localizados del corazón permiten medir algunos parámetros hemodinámicos.
Algunos autores señalan la relación entre la edad gestacional y el volumen cardíaco fetal. Dado que el corazón fetal tiene forma esférica y sus parámetros ( ancho, largo y dimensión anteroposterior) son aproximadamente iguales, debe utilizar el diámetro medio del corazón fetal, que, según A. Fuchs, es de 20 mm a las 17-20 semanas, 25 mm a las 21-24 semanas, 30 mm a las 25-28 semanas, 35 mm a las 29-30 semanas, 33-36 semanas - 40 mm, más de 37 semanas - 45 mm. Sin embargo, estos indicadores no son absolutos y no siempre confiables, ya que dependen de las características individuales del desarrollo del feto y su corazón, del peso del feto a una determinada edad gestacional, de posibles defectos que no pueden ser identificados y otras razones.
Con la ayuda de la ecografía, es posible medir el grosor de los ventrículos y el tabique interventricular, la sístole y la diástole, la amplitud del movimiento de la válvula y una serie de otros indicadores de la hemodinámica del corazón fetal. Generalmente se acepta que el grosor del miocardio de los ventrículos en sístole es de 4-4,5 mm, en diástole de 2,8-3 mm, y el tabique interventricular es de 2,5-3 mm y depende del peso del feto. La eyección de choque del corazón fetal promedia 3-3,2 ml/min.
Se ha comprobado que el aumento del diámetro de las cavidades de los ventrículos izquierdo y derecho del feto depende de la edad gestacional y ocurre aproximadamente igual.
La relación entre el ventrículo derecho y el izquierdo es de 1:1 y no cambia hasta el final del embarazo. F. Stamatian cree que la violación de esta proporción es un signo directo de patología.
No hemos establecido una correlación clara y estable entre los diámetros de las cavidades de los ventrículos derecho e izquierdo.
Abdomen
Es posible determinar la forma y el tamaño del abdomen a partir del segundo trimestre, pero es posible una clara diferenciación de la mayoría de los órganos en el tercer trimestre.
Por lo general, las exploraciones estándar se utilizan para examinar el abdomen fetal ( transversal, longitudinal y oblicua). En una exploración longitudinal, el abdomen tiene una forma ovalada alargada. El límite superior es la apertura ( contornos superiores del hígado a la derecha y parcialmente a la izquierda y bazo). El borde inferior es la pelvis pequeña. En la exploración transversal, el abdomen tiene una forma ovalada claramente contorneada. Esta exploración permite determinar la redondez del abdomen ( uno de los indicadores para determinar el peso del feto). A nivel de la vena umbilical o de los riñones se determinan las dimensiones anteroposterior y transversal del abdomen. La media aritmética de estos dos tamaños se utiliza para determinar la edad gestacional. Un aumento dinámico en el diámetro promedio del abdomen de acuerdo con la edad gestacional es uno de los criterios para el desarrollo normal del feto. La ecografía en la etapa actual le permite estudiar la forma, el tamaño y la estructura de la mayoría de los órganos abdominales.
Grandes vasos de la cavidad abdominal.
Con el rastreo longitudinal casi siempre es posible visualizar la aorta abdominal en forma de tubo econegativo con paredes bien diferenciadas hasta su bifurcación, acompañado de la vena cava inferior.
Estos vasos se visualizan mejor a nivel de la columna lumbar. La parte intraabdominal de la vena umbilical se ve mejor en el ecograma transverso del abdomen a partir de las 7 semanas de embarazo en forma de un trayecto econegativo corto (5-7 cm).
tubo digestivo
Hígado
Bazo
El bazo se localiza con dificultad (y no siempre) en la mitad izquierda de la pared torácica, algo por debajo y detrás del vértice del corazón como una formación ovalada u ovalada débilmente ecogénica de hasta 15 mm de espesor y hasta 30 mm de largo. .
riñones
Su visualización es posible a partir de las 15 semanas. La mejor opción, en la que los riñones están bien ubicados, es la ubicación de la parte posterior del feto debajo de la pared abdominal anterior de la madre. En el ecograma longitudinal, tienen forma ovalada y el diámetro es redondeado. La longitud de los riñones al final del tercer trimestre es de 40-50 mm, ancho 30 mm, longitud 15-16 mm. Aunque la ecoestructura de los riñones fetales es heterogénea debido a la ecogenicidad de la cápsula, están bien delineados de los tejidos circundantes.
la pelvis es siempre claramente visible en forma de una formación redonda, casi anecoica. A menudo es posible ver copas en la cantidad de 3-4 formaciones anecoicas redondeadas. Las pirámides están ubicadas en forma de formaciones redondeadas de eco negativo ubicadas en la misma fila a la misma distancia entre sí, lo que las distingue de las poliquísticas o multiquísticas. El parénquima se destaca en forma de una estrecha franja débilmente ecoica con una cápsula bastante definida.
Vejiga
Dependiendo del grado de llenado, la imagen se puede obtener casi siempre en el segundo y tercer período del embarazo.
Una vejiga llena se encuentra en la parte inferior de la cavidad abdominal en forma de formación anecoica ovalada o en forma de pera. Con el vaciado completo, no se encuentra, sin embargo, en el examen, después de un tiempo, la vejiga normal se llena gradualmente.
A veces, especialmente en el feto masculino, es posible observar el momento de vaciado del chorro de turbulencia en las aguas amnióticas. Cabe señalar que la vejiga sobrellenada se encuentra en la parte alta de la cavidad abdominal y puede confundirse fácilmente con un quiste ovárico, multicistosis o hidronefrosis renal de grado III cuando se baja. Con un segundo examen después de 20-30 minutos, puede responder con precisión qué tipo de formación de líquido en cuestión.
Órganos sexuales del feto
El problema de la determinación del sexo durante el embarazo se relaciona principalmente con el deseo de los padres de conocer el sexo del niño antes del parto. La ciencia ha avanzado un poco en esta dirección, pero los métodos propuestos anteriormente son invasivos, su uso es limitado e inseguro para el feto. Allá por 1970, este problema fue estudiado por Garret y Robinzon. Le Lami en 1979 demostró por primera vez las posibilidades de la ecografía para determinar el sexo del feto. Resultó que la respuesta más precisa a esta pregunta puede ser después de las 26 semanas de embarazo, cuando los genitales se pueden visualizar bien.
Para una buena visualización del área genital fetal, son necesarios ciertos factores favorables, tales como:
- presentación de la cabeza del feto;
- posición divorciada de las articulaciones de la cadera;
- vejiga fetal llena (punto de referencia principal);
- suficiente líquido amniótico.
Diagnóstico por ultrasonido del hombre: detección del escroto debajo de la vejiga en forma de formación ecogénica redondeada, testículos y pene; el sexo femenino se caracteriza por la identificación de los labios mayores en forma de dos crestas ecogénicas, en medio de las cuales pasa el eco lineal inferior. El útero y el ovario normalmente no están diferenciados.
sistema osteoarticular
El examen del sistema osteoarticular del feto es de gran importancia para un análisis más profundo del desarrollo del feto. La visualización de pequeñas partes del cuerpo (extremidades superiores e inferiores) es posible a partir de las 12 semanas, sin embargo, la diferenciación de los huesos tubulares (húmero, cúbito, radio, fémur, tibia y tibia) solo es posible a partir de las 14 semanas y a partir de las 24 semanas. estudio más profundo de todo el sistema articular óseo con sus centros de osificación.
Cabe señalar que a veces es muy difícil diferenciar los huesos tubulares que tienen una imagen ecográfica similar ( fémur y húmero, huesos del antebrazo y la parte inferior de la pierna, que consta de dos huesos largos). Esto requiere un escaneo detallado de la longitud de los huesos, determinando sus extremos distal y proximal, hasta obtener una imagen clara de las articulaciones. Los huesos pequeños se diferencian con bastante facilidad: los huesos de las manos y los pies.
Existe una relación definida entre la longitud del fémur y otros huesos tubulares y la edad gestacional del feto. Algunos autores afirman que la determinación de la edad fetal por la longitud del fémur es un 20% más precisa que la determinación por BDP de la cabeza, que puede utilizarse para diagnosticar hidrocefalia y microcefalia. Pero como no siempre es posible diferenciar estos huesos ( son especialmente difíciles de diferenciar con una pequeña cantidad de agua), entonces el BDP de la cabeza es el indicador principal y estable para determinar la duración del embarazo.
Determinación de la edad gestacional por la longitud de los huesos tubulares.
Las enfermedades y malformaciones del sistema urinario del feto amenazan su desarrollo y salud normales posteriores, por lo que el diagnóstico prenatal oportuno, el pronóstico y las tácticas de tratamiento adecuadas son relevantes e importantes.
Megacystis se llama un aumento en el feto durante el desarrollo intrauterino de la vejiga en un tamaño longitudinal (más de 8 mm). Además, la relación de este parámetro con el tamaño coccígeo-parietal aumenta (más del 10,4%, en la norma - 5,4%). Megacystis se encuentra con mayor frecuencia en los primeros términos del embarazo (10-15 semanas) en 0.06-0.19% de los casos.
La vejiga comienza a formarse en el día 25-27 de gestación, con la maduración del seno urogenital del lóbulo interno del embrión. El órgano está completamente formado después de 21 semanas de desarrollo fetal. Normalmente, su tamaño es de 8 mm.
Las anomalías del sistema urinario se desarrollan con mayor frecuencia debido a trastornos de tipo cromosómico. Con ecografía (ultrasonido) se puede visualizar la urea a las 12 semanas de gestación en el 80% de los casos, y en el 100% con ecografía a las 13 semanas.
Causas de la patología.
Algunos investigadores argumentan que si se encuentra una vejiga agrandada en un feto en el primer trimestre del embarazo, no será posible determinar la verdadera causa de su aparición. Los científicos identifican dos causas etiológicas principales del desarrollo de megacystis en el feto:
En los primeros términos del embarazo, el diagnóstico de agrandamiento de la vejiga solo puede establecerse por algunos signos ecográficos, ya que durante este período aún no existen indicadores específicos que puedan usarse para diferenciar las malformaciones intrauterinas.
El diagnóstico de "megacistis-megauréter-microcolon" se diagnostica con mayor frecuencia en embriones femeninos (4:1), y la obstrucción uretral y el síndrome de Prune-Belly se diagnostican en hombres.
En los primeros términos (11-13 semanas), el tracto urinario superior dilatado no siempre indica síndrome de megacistis y se visualiza con mayor claridad solo después de 14 semanas.
¿Cuál es el pronóstico de la patología?
Varios estudios (5-47 casos) muestran que un órgano agrandado puede volver espontáneamente a su tamaño normal. Megacystis retrocede espontáneamente, lo que puede resultar en un resultado perinatal favorable.
Los investigadores explican esto por el hecho de que la formación de músculos lisos y terminaciones nerviosas en la vejiga continúa después de la semana 13 del desarrollo del embrión. Eso no excluye ciertas posibilidades de una resolución positiva del problema en el futuro. Puede leer sobre los síntomas y el tratamiento de la cistitis en los recién nacidos.
Sin embargo, la mayoría de los investigadores predicen un pronóstico negativo para dicha patología, que amenaza con varios defectos perinatales debido a la displasia (especialmente quística). El pronóstico letal para el feto con estos trastornos oscila entre el 20-50% de los casos debido a la aparición de insuficiencia del sistema respiratorio en el período neonatal o insuficiencia renal en la primera infancia.
Teniendo en cuenta que el síndrome de megacistis en un 25-40% de los casos se combina con anomalías cromosómicas, los resultados del estudio del cariotipo fetal y los estudios genéticos serán de primordial importancia a la hora de decidir si interrumpir o prolongar el embarazo.
Hoy les contaré sobre una malformación que puede manifestarse, lo que significa que ya se puede sospechar en la proyección del 1er trimestre.
Vientre de ciruela pasa- un síndrome que incluye una serie de anomalías del desarrollo, entre las cuales hay tres principales:
- debilidad, subdesarrollo de la pared abdominal anterior
- criptorquidia bilateral
- anomalías del tracto urinario
Prune es una palabra en inglés que se traduce como ciruela, aunque en este contexto se significaba otro significado: ciruelas pasas, debido a la característica apariencia arrugada de la pared abdominal anterior, el vientre se traduce como vientre.
En la literatura en idioma ruso, el término "barriga de ciruela pasa" no se usa, por lo que en el futuro usaré su versión en inglés, creo que será más correcto.
Este tipo de defecto de la pared abdominal fue descrito por primera vez por Frölich en 1839, y Osler propuso el término Prune Belly en 1901.
Aunque la apariencia característica de la barriga del bebé es el sello distintivo de esta anomalía, por la cual generalmente se diagnostica al recién nacido, las anomalías subyacentes del tracto genitourinario son el determinante más importante de la supervivencia general. Hay una amplia gama de severidad de las manifestaciones dentro del síndrome. Algunos niños con trastornos respiratorios y renales severos mueren en el período neonatal, mientras que en otros los cambios son moderados y pueden corregirse. La displasia renal severa, el oligohidramnios y, como resultado, la hipoplasia pulmonar en el 20% de los casos conduce a la muerte prenatal del feto y en el 30% a insuficiencia renal progresiva en los dos primeros años de vida del niño. Las anomalías del tracto genitourinario asociadas con Prune Belly incluyen
- hidronefrosis
- uréteres dilatados tortuosos
- diversos grados de displasia renal
- vejiga agrandada
Ocurre en el 95% de los casos en niños, pero cambios similares, incluida la ausencia de los músculos de la pared abdominal anterior en combinación con anomalías del sistema genitourinario, también se describen en niñas.
Como ilustración, ofrezco una historia que encontré en el dominio público en uno de los foros:
"Chicas, que estén interesadas, tuve una niña con el síndrome de Prune Belli. Comenzaré mi historia con el hecho de que ni yo ni mi esposo estamos enfermos de nada, el embarazo iba bien, no olí la pintura, no bebo, no fumo, la razón de esto situación no se ha encontrado, ni aquí ni en América. Sí, por supuesto, estábamos molestos por esta situación, y si me hubieran informado sobre esto durante un período de 12 semanas, probablemente habría interrumpido el embarazo, ahora tengo un niño maravilloso cuyos análisis de orina se deterioran periódicamente, esto afecta mucho los riñones, necesita cirugía en el futuro en la pared abdominal, debido a la criptorquidia, así como un defecto cardíaco, tiene los pies planos, solía tener pie zambo, pero desde las 2 semanas de edad lo ponemos en yeso de acuerdo con el método Panseti, sus piernas mejoraron, se comporta como un niño normal, sus dientes también están trepando, se sienta, se levanta, camina, camina, bueno, en general, un bebé maravilloso, aunque lo hace todo con un retraso de 3-4 meses Conozco a un niño con el mismo diagnóstico que el nuestro, lo operaron en Inglaterra, cobró unos 4 millones de rublos, y todo parece estar bien con él, pah, pah, pah.
1. Nuestro bebé comenzó a orinar durante un período de aproximadamente 18 semanas (pensamos que la orina disminuyó por el hecho de que comenzó a orinar, pero no fue así, se formó un orificio en el peritoneo debido a una fuerte presión, por lo que la vejiga volvió a la normalidad) estábamos inmensamente felices, saltamos y corrimos... no por mucho tiempo.
2. En la semana 20 le descubrieron problemas en los riñones (hidronefrosis bilateral), pero inmediatamente dijeron que se estaba tratando, dicen, no se preocupen
3. A las 24 semanas se descubrió pie zambo (dijeron que todo estaría bien, hasta a los chicos les viene bien)
4. A las 28 semanas, criptorquidia...
El conjunto de todos estos indicadores es el Síndrome de Prune Belli, pero ninguno de los uzistas dijo esto. Entonces, encontré información en Internet que a las 12 semanas a alguien ya le dijeron que el niño tenía el síndrome de Prune Belli, el especialista en ultrasonido vio una pared delgada del abdomen en un niño, nadie nos vio."
Existen tres teorías embriológicas principales para la aparición de este síndrome:
Obstrucción de la salida de la vejiga
Esta teoría, propuesta ya en 1903, fue posteriormente corroborada al recrear los cambios fenotípicos característicos de Prune Belly en caso de obstrucción de la uretra en el feto de una oveja en un período de 43-45 días de gestación. Según esta teoría, todos los demás cambios son secundarios. La ausencia de salida de orina de la vejiga conduce a un aumento significativo, el estiramiento de la pared abdominal anterior, la interrupción del suministro de sangre y la atrofia, y también interrumpe el proceso de descenso testicular hacia el escroto y conduce a la formación de hidronefrosis. y expansión de los uréteres.
Sin embargo, en humanos, la obstrucción uretral en este síndrome ocurre en el 10-20% de los casos. Algunos científicos creen que la obstrucción puede ser pasajera, otros argumentan que la obstrucción ocurre en las formas más severas de Prune Belly. De acuerdo con la embriología fetal humana, tales cambios deberían aparecer entre las 13 y 15 semanas, ya que en este momento el uraco comienza a cerrarse y la producción de orina por parte del feto aumenta significativamente.
Aunque esta teoría es bastante convincente, no puede explicar todos los cambios asociados con Prune Belly.
La teoría del retraso del desarrollo mesodérmico
Se plantea la hipótesis de que las anomalías del tracto urinario pueden explicarse por el desarrollo anormal del mesonefros entre las semanas 6 y 10. Los cambios en el desarrollo del conducto de Wolff provocan hipoplasia prostática, retraso en el desarrollo de la uretra prostática y obstrucción valvular. Sin embargo, esta teoría no puede incluir todas las anomalías encontradas en este síndrome.
teoría del saco vitelino
Existe la hipótesis de que en Prune Belly, el exceso de volumen del saco vitelino puede conducir a anomalías en el desarrollo de la pared abdominal anterior, debido a la participación de la mayor parte de la alantoides en la formación del tracto urinario.
¿Cómo sospechar el síndrome de Prune Belly durante una ecografía?
Lo primero que llama la atención es megacystis, es decir, un aumento significativo en el tamaño de la vejiga, así como una pared abdominal anterior delgada, estirada y sobresaliente. A las 10-14 semanas de embarazo, el diagnóstico de megacistis se realiza cuando el tamaño longitudinal de la vejiga supera estándar condicional 7 mm. Con dimensiones de 8-12 mm, en la mayoría de los casos, se produce la autonormalización, pero se requiere un seguimiento dinámico una vez cada 2 semanas. Esto, al parecer, se debe a que la formación de músculo liso e inervación de la vejiga no finaliza en la semana 13 de gestación y continúa en los días siguientes, lo que da lugar a una autoresolución del problema en los siguientes días. semanas de desarrollo intrauterino del feto. El agrandamiento de la vejiga, la dilatación de los uréteres y la pielectasia pueden ocurrir en el síndrome de megacistis-megauréter y válvula uretral posterior, pero en estas condiciones la cantidad de líquido amniótico generalmente permanece normal y no hay adelgazamiento ni protrusión de la pared abdominal anterior. La progresión de megacistis y oligohidramnios son signos de pronóstico desfavorable que indican obstrucción de las secciones de salida de la vejiga.
No es posible diagnosticar inequívocamente el síndrome de Prune Belly a las 11-13 semanas, solo se puede sospechar y el diagnóstico principal será megacistis, que, como dije, puede ser bajo varias condiciones.
¿Qué hacer?
Este es su hijo y la elección, como siempre, es suya. Pero a veces, es muy importante que alguien se quite, asuma esta carga de responsabilidad, la carga de la elección que tienes que hacer con tu vida, y no solo con tu vida. Es muy importante sentir que solo la mejor de las decisiones se tomará aquí y ahora.
Estas son las recomendaciones publicadas en el artículo "Consulta prenatal por un urólogo pediátrico y tácticas de toma de decisiones en el diagnóstico del síndrome de megacistis en el primer trimestre de gestación" http://www.lvrach.ru/2015/01/15436142/:
“Dado que la “megacistis” en un 25-40% se combina con patología cromosómica, los resultados de los estudios genéticos juegan un papel fundamental a la hora de tomar la decisión de prolongar o interrumpir un embarazo. La mayoría de los autores coinciden en que las válvulas de la uretra posterior, así como el síndrome de ciruela pasa, no son una patología heredada genéticamente, pero esto no excluye la posibilidad de daño cromosómico. A. W. Liao afirma en un 25% de los casos la presencia de trisomía en los cromosomas 13 y 18 con aumento del tamaño de la vejiga de 7 a 15 mm en fetos de 10-14 semanas de gestación.
El análisis de las medidas de diagnóstico y los resultados del curso de los embarazos hizo posible desarrollar un algoritmo de diagnóstico que implica el cariotipo obligatorio del material fetal en presencia de burbujas de tamaño entre 7 y 15 mm. Al confirmar un trastorno del cariotipo, es recomendable interrumpir el embarazo, de lo contrario, observación dinámica hasta la aparición de marcadores convincentes para el pronóstico de la condición diagnosticada.
Un aumento inicial significativo de la vejiga ≥ 20-30 mm indica claramente una obstrucción severa del tracto urinario inferior y no requiere monitorización dinámica, se aconseja interrumpir el embarazo.
La presencia de dilatación del tracto urinario superior no siempre complementa el síndrome de "megacistis" en las primeras etapas de la gestación (11-13 semanas) y se define más claramente en el segundo y tercer trimestre de gestación. Sin embargo, en todos los casos, su presencia es un factor que agrava el pronóstico.
Así, resumiendo el análisis de los datos de la literatura y los resultados de nuestras propias observaciones, varias conclusiones son obvias:
- El conjunto de medidas incluidas en el cribado prenatal precoz a las 11-14 semanas de gestación (marcadores genéticos moleculares y ecográficos de MC y CA) no permite determinar la probabilidad de un sistema urinario en el feto de MC. La identificación del grupo de riesgo para los fetos amenazados por la presencia de patología congénita de MVS se produce sobre la base del diagnóstico de un aumento del tamaño longitudinal de la vejiga ≥ 7 mm, que se interpreta como síndrome de megacistis fetal, y requiere cuidadosas medidas diagnósticas para predecir el resultado.
- El síndrome de megacistis fetal se considera una manifestación de trastornos pronunciados de la urodinámica del tracto urinario inferior de origen anatómico o funcional, que subyace al desarrollo de trastornos obstructivos del tracto urinario superior y al desarrollo displásico del parénquima renal, incluida su displasia quística, que predetermina la descompensación de las funciones renales y una evolución desfavorable.
- Un conjunto de procedimientos diagnósticos que refinan el pronóstico al identificar un grupo de fetos con síndrome de megacistis incluye el cariotipo del material fetal (vellosidades coriónicas) en ausencia de dilatación del tracto urinario superior y tamaño de la vejiga ≤ 20 mm y la interrupción del embarazo en casos de identificación cromosómica. patología.
- La presencia de agrandamiento de la vejiga ≥ 20 mm en forma aislada o en presencia de dilataciones del tracto urinario superior es una indicación para la interrupción del embarazo.
- Se recomienda la prolongación del embarazo en todos los casos de expansión moderada de la vejiga dentro de 7-15 mm en ausencia de expansión del tracto urinario superior, dinámica positiva de observación durante 2-3 semanas, restauración del tamaño de la vejiga.
- La realización de medidas de diagnóstico y la elección de soluciones tácticas debe realizarse con la participación de un urólogo pediátrico, incluida la etapa prenatal y posnatal de seguimiento dinámico y el tratamiento necesario.
- trastornos funcionales de llenado y vaciado de la vejiga asociados con una violación de los mecanismos de regulación nerviosa. La vejiga neurogénica en los niños puede presentarse con micción incontrolada, frecuente o infrecuente, urgencia urinaria, incontinencia o retención urinaria e infecciones del tracto urinario. El diagnóstico de vejiga neurógena en niños se basa en estudios de laboratorio, ecografía, radiografías, endoscopia, radioisótopos y urodinámicos. La vejiga neurógena en niños requiere un tratamiento complejo, que incluye farmacoterapia, fisioterapia, terapia con ejercicios y corrección quirúrgica.
Información general
La vejiga neurogénica en los niños es una disfunción de reservorio y evacuación de la vejiga, causada por una violación de la regulación nerviosa de la micción a nivel central o periférico. La relevancia del problema de la vejiga neurógena en pediatría y urología pediátrica se debe a la alta prevalencia de la enfermedad en la infancia (alrededor del 10%) y al riesgo de desarrollar alteraciones secundarias en los órganos urinarios.
Un régimen de micción de día y de noche maduro y totalmente controlado se forma en un niño a la edad de 3-4 años, progresando desde un reflejo espinal incondicionado hasta un acto reflejo voluntario complejo. En su regulación participan los centros corticales y subcorticales del cerebro, los centros de inervación espinal de la médula espinal lumbosacra y los plexos nerviosos periféricos. La violación de la inervación en la vejiga neurogénica en los niños se acompaña de trastornos de su función de evacuación del reservorio y puede causar el desarrollo de reflujo vesicoureteral, megauréter, hidronefrosis, cistitis, pielonefritis, insuficiencia renal crónica. La vejiga neurógena reduce significativamente la calidad de vida, genera malestar físico y psicológico y desadaptación social del niño.
Causas de la vejiga neurogénica en niños
La vejiga neurogénica en niños se basa en trastornos neurológicos de varios niveles, que conducen a una coordinación insuficiente de la actividad del detrusor y/o del esfínter externo de la vejiga durante la acumulación y excreción de la orina.
La vejiga neurógena en los niños puede desarrollarse con daño orgánico del sistema nervioso central debido a malformaciones congénitas (mielodisplasia), traumatismos, tumores y enfermedades inflamatorias y degenerativas de la columna, el cerebro y la médula espinal (trauma de nacimiento, parálisis cerebral, hernia espinal, agenesia y disgenesia del sacro y el cóccix, etc.), lo que lleva a la disociación parcial o completa de los centros nerviosos supraespinales y espinales con la vejiga.
La vejiga neurogénica en niños puede deberse a la inestabilidad y debilidad funcional del reflejo de micción controlado formado, así como a una violación de su regulación neurohumoral asociada con insuficiencia hipotálamo-hipofisaria, maduración tardía de los centros de evacuación, disfunción del sistema nervioso autónomo, cambios en la sensibilidad de los receptores y extensibilidad de la pared muscular de la vejiga. De primordial importancia es la naturaleza, el nivel y el grado de daño al sistema nervioso.
La vejiga neurogénica es más común en las niñas, lo que se asocia con una mayor saturación de estrógenos, lo que aumenta la sensibilidad de los receptores del detrusor.
Clasificación de la vejiga neurogénica en niños
De acuerdo con el cambio en el reflejo quístico, se distinguen una vejiga hiperrefleja (estado espástico del detrusor en la fase de acumulación), normorefleja e hiporrefleja (hipotensión del detrusor en la fase de excreción). En el caso de la hiporreflexia del detrusor, el reflejo de la micción ocurre cuando el volumen funcional de la vejiga es significativamente mayor que la norma de la edad, en el caso de la hiperreflexia, mucho antes de la acumulación del volumen de orina normal relacionado con la edad. La más grave es la forma refleja de la vejiga neurógena en niños con imposibilidad de contracción independiente de una vejiga llena y atestada y micción involuntaria.
Según la adaptabilidad del detrusor al volumen creciente de orina, la vejiga neurógena en los niños puede estar adaptada y no adaptada (no inhibida).
La disfunción de la vejiga neurogénica en niños puede ocurrir en formas leves (síndrome de micción frecuente durante el día, enuresis, incontinencia urinaria de esfuerzo); moderada (síndrome de vejiga perezosa y vejiga inestable); grave (síndrome de Hinman - disenergía del detrusor-esfínter, síndrome de Ochoa - síndrome urofacial).
Síntomas de la vejiga neurogénica en niños
La vejiga neurógena en los niños se caracteriza por diversos trastornos del acto de orinar, cuya gravedad y frecuencia de manifestaciones están determinadas por el nivel de daño al sistema nervioso.
Con hiperactividad neurogénica de la vejiga, que predomina en niños pequeños, hay micción frecuente (> 8 veces / día) en pequeñas porciones, urgencia urgente (imperativa), incontinencia urinaria, enuresis.
La vejiga neurogénica postural en los niños se manifiesta solo cuando el cuerpo se mueve de una posición horizontal a una vertical y se caracteriza por polaquiuria diurna, acumulación nocturna imperturbable de orina con un volumen normal de su porción matutina.
La incontinencia urinaria de esfuerzo en niñas en la pubertad puede ocurrir durante el ejercicio en forma de pérdida de pequeñas porciones de orina. La disinergia detrusor-esfínter se caracteriza por retención urinaria completa, micción durante el esfuerzo y vaciamiento incompleto de la vejiga.
La hipotensión neurogénica de la vejiga en los niños se manifiesta por ausencia o rara (hasta 3 veces) micción con la vejiga llena y sobrellenada (hasta 1500 ml), micción lenta con tensión en la pared abdominal, sensación de vaciamiento incompleto debido a una gran volumen (hasta 400 ml) de orina residual. Posible iscuria paradójica con salida incontrolada de orina por la apertura del esfínter externo, estirado bajo la presión de una vejiga rebosante. Con una vejiga perezosa, la micción poco frecuente se combina con incontinencia urinaria, estreñimiento, infecciones del tracto urinario (ITU).
La hipotensión neurógena de la vejiga en niños predispone al desarrollo de inflamación crónica de las vías urinarias, alteración del flujo sanguíneo renal, cicatrización del parénquima renal y formación de contracción renal secundaria, nefroesclerosis e insuficiencia renal crónica.
Diagnóstico de vejiga neurogénica en niños
Ante la presencia de trastornos urinarios en un niño, es necesario realizar un examen completo con la participación de un pediatra, un urólogo pediátrico, un nefrólogo pediátrico, un neurólogo pediátrico y un psicólogo infantil.
El diagnóstico de vejiga neurogénica en niños incluye tomar una anamnesis (carga familiar, trauma, patología del sistema nervioso, etc.), evaluación de los resultados de laboratorio y métodos instrumentales para examinar el sistema urinario y nervioso.
Para detectar infecciones urinarias y trastornos funcionales de los riñones en la vejiga neurogénica en niños, se realizan un análisis general y bioquímico de orina y sangre, una prueba de Zimnitsky, Nechiporenko y un examen bacteriológico de orina.
El examen urológico para la vejiga neurogénica incluye ultrasonido de los riñones y la vejiga del niño (con la determinación de orina residual); examen de rayos X (cistografía micción, encuesta y urografía excretora); CT y MRI de los riñones; endoscopia (ureteroscopia, cistoscopia), exploración con radioisótopos de los riñones (gammagrafía).
Para evaluar el estado de la vejiga en un niño, el ritmo diario (número, tiempo) y el volumen de micción espontánea se controlan en condiciones normales de bebida y temperatura. El estudio urodinámico del estado funcional del tracto urinario inferior tiene un alto significado diagnóstico en la vejiga neurogénica en niños: uroflujometría, medición de la presión intravesical durante el llenado natural de la vejiga, cistometría retrógrada, perfilometría de la uretra y electromiografía.
Si se sospecha una patología del sistema nervioso central, están indicados un EEG y) y psicoterapia.
Con hipertonicidad del detrusor, se prescriben anticolinérgicos M (atropina, niños mayores de 5 años - oxibutinina), antidepresivos tricíclicos (imipramina), antagonistas de Ca + (terodilina, nifedipina), fitopreparados (valeriana, agripalma), nootrópicos (ácido hopantenico, picamilon) . Para el tratamiento de la vejiga neurogénica con enuresis nocturna en niños mayores de 5 años, se utiliza un análogo de la hormona antidiurética de la neurohipófisis, la desmopresina.
En caso de hipotensión de la vejiga, micción forzada según un horario (cada 2-3 horas), cateterismos periódicos, toma de colinomiméticos (aceclidina), agentes anticolinesterásicos (distigmina), adaptógenos (eleutherococcus, magnolia vine), glicina, baños terapéuticos con Se recomienda la sal marina.
Para prevenir las infecciones urinarias en niños con hipotensión neurogénica de la vejiga, se prescriben urosépticos en pequeñas dosis: nitrofuranos (furazidina), oxiquinolonas (nitroxolina), fluoroquinolonas (ácido nalidíxico), terapia inmunocorrectora (levamisol), infusiones.
En caso de vejiga neurogénica en niños, se realizan inyecciones intradetrusoras e intrauretrales de toxina botulínica, intervenciones quirúrgicas endoscópicas (resección transuretral del cuello de la vejiga, implantación de colágeno en la boca del uréter, operaciones en los ganglios nerviosos responsables de la micción), aumento en el volumen vesical mediante cistoplastia intestinal.
Pronóstico y prevención de la vejiga neurogénica en niños
Con las tácticas terapéuticas y conductuales adecuadas, el pronóstico de la vejiga neurógena en niños es más favorable en caso de hiperactividad del detrusor. La presencia de orina residual en vejiga neurogénica en niños aumenta el riesgo de desarrollar ITU y trastornos funcionales de los riñones, hasta IRC.
La detección temprana y el tratamiento oportuno de la disfunción vesical neurogénica en niños es importante para la prevención de complicaciones. Los niños con vejiga neurógena necesitan observación en el dispensario y exámenes periódicos de urodinámica.