Causas del agrandamiento de la vejiga. Vejiga agrandada en el feto: causas y por qué es peligroso Diagnóstico y tratamiento
Y la uretra es un fenómeno bastante raro. Se pueden detectar durante el embarazo mediante ecografía. Si se detecta un defecto en el feto, en la mayoría de los casos se interrumpe el embarazo. Algunas anomalías son tratables y en este caso es importante controlar el tamaño del órgano en cuestión a lo largo de las semanas de embarazo.
Vejiga fetal: formación y su tamaño por semana.
La formación del órgano en el feto comienza entre los días 25 y 27 del embarazo. Durante este período, el seno urogenital se forma a partir del lóbulo embrionario interno. La formación final del órgano ocurre cuando el feto tiene entre 21 y 22 semanas de desarrollo. El tamaño estándar es de 8 mm. Las anomalías del sistema urinario en la mayoría de los casos ocurren debido a enfermedades de tipo cromosómico. A continuación se presentan los defectos que aparecieron en el momento de la formación.
divertículo
Se caracteriza por abultamiento de la pared de la vejiga. El síntoma principal es la micción doble. La patología surge debido a la inferioridad de la capa muscular. El tratamiento implica cirugía, durante la cual se extirpa el divertículo. Los divertículos congénitos suelen ser únicos, con menos frecuencia hay 2 o 3. El vaciado de orina de un divertículo puede ser completo o incompleto. Los divertículos pequeños sin síntomas no requieren tratamiento.
Megacistis e hipoplasia.
Megacystis es un aumento en el tamaño de la vejiga fetal. Megacystis es un defecto en el que la vejiga. El examen oportuno permitirá hacer este diagnóstico en las etapas iniciales del embarazo y detectar a tiempo un órgano agrandado. Con la megacistitis, el tracto urinario es más grande de lo normal. Esta anomalía puede indicar la presencia del síndrome del vientre socavado, que en la mayoría de los casos tiene un pronóstico desfavorable. Para comenzar el tratamiento, se utiliza un diagnóstico: vesicocentesis. Esta es una prueba de orina fetal, que se toma durante una punción de la pared de la vejiga. La vesicocentesis realizada tempranamente reduce el riesgo de pérdida fetal.
La hipoplasia se caracteriza por una reducción congénita de la vejiga, a menudo con insuficiencia renal. Muy a menudo esta patología se confunde con agenesia. La capacidad del órgano es de varios mililitros, lo que desde el momento del nacimiento se manifiesta por incontinencia urinaria. Dependiendo de la situación, se realiza una cirugía plástica o una cistostomía.
Extrofia, atresia y agenesia.
La extrofia ocurre con más frecuencia en hombres que en mujeres. Se caracteriza por la ausencia de la pared abdominal anterior de la vejiga o su defecto. La extrofia en una imagen ecográfica se manifiesta por la ausencia de la vejiga en una escanografía, mientras que la estructura de los riñones permanece normal, sin cambios en la cantidad de líquido amniótico. El tratamiento se lleva a cabo únicamente mediante cirugía.
La atresia uretral es un defecto poco común cuyos principales indicadores son el agrandamiento, la distensión de la vejiga y la falta de líquido amniótico. La vejiga fetal puede agrandarse tanto que provoque un agrandamiento del abdomen. Con esta patología está indicada la interrupción del embarazo, si persiste, en la mayoría de los casos nace un niño muerto o se observa hipoplasia pulmonar grave.
La agenesia es una anomalía extremadamente rara y se caracteriza por una falta de desarrollo de órganos. La tasa de natalidad con esta patología es muy baja. Esta enfermedad suele ir acompañada de otros defectos incompatibles con la vida intrauterina. En los recién nacidos, la función urinaria se conserva, pero hay retención urinaria parcial constante y la palpación revela una vejiga distendida.
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Con un examen ecográfico detallado del feto, ya entre las 12 y 16 semanas es posible diferenciar varios elementos anatómicos de la cara y el cuello, sin embargo, la diferenciación más clara es posible en el segundo y tercer trimestre del embarazo. En el plano sagital (perfil), el contorno exterior de la frente, el arco superciliar, la nariz, los labios y el mentón es claramente visible. En las exploraciones oblicuas, a veces es posible identificar los oídos y las fosas nasales. En el plano horizontal, las órbitas de los ojos son claramente visibles y es posible medir la distancia interorbital (la medición se realiza entre los centros de las órbitas). A partir de las 22-23 semanas, al examinar las órbitas, a veces es posible ver el cristalino en forma de formaciones ecogénicas puntuales que cambian de posición.
Al examinar el cuello, es posible visualizar la tráquea en forma de pistas econegativas y su movimiento sincrónico con los movimientos respiratorios del feto, a partir de lo cual se puede calcular la frecuencia de estos movimientos.
Las arterias carótidas son visibles como dos vías estrechas y pulsantes con eco negativo que corren paralelas a la tráquea y que imitan movimientos ondulatorios.
Columna vertebral
Es posible una visualización clara de la columna desde el final.
En un ecograma longitudinal, la columna se ubica como dos líneas paralelas intermitentes altamente ecogénicas, en medio de las cuales hay un espacio débilmente ecogénico: el canal espinal. En una exploración transversal, la columna se ubica en forma de una línea corta ecogénica, en medio de la cual hay una zona hipoecoica.
El estudio de la columna y sus curvaturas fisiológicas es de gran importancia práctica para determinar la posición y la posición del feto e identificar patología. Cabe señalar que una buena visualización de la columna depende de la posición del feto y de la presencia de suficiente líquido amniótico. En el plano frontal, el cuerpo vertebral es claramente visible. La columna es menos visible y diferenciada en la región lumbosacra, donde ocurre con mayor frecuencia la patología.
Caja torácica
Buena visualización pecho el feto y su contenido es posible a partir del segundo trimestre. En una exploración longitudinal, el tórax parece un cono, cuya base se dirige hacia el abdomen y la parte estrecha hacia la cabeza. La pared torácica está formada por costillas y músculos. En exploraciones longitudinales y oblicuas, su parte anterior es mejor visible. Se utilizan varias medidas ( anteroposterior, transversal, tamaño medio, perímetro, área, etc.). La información más informativa sobre el desarrollo del feto es el diámetro promedio del tórax, que se calcula en base a las mediciones de las dimensiones anteroposterior y transversal ( significado aritmetico).
Pulmones
Se ubican en el tórax en forma de formaciones pareadas, borradas y débilmente ecogénicas solo en el segundo y tercer trimestre. Una buena visualización de los pulmones solo es posible si hay un proceso patológico en ellos, con mayor frecuencia pleurosis.
Corazón fetal
Los latidos del corazón fetal pueden detectarse y registrarse a partir de las 7-8 semanas, pero la identificación de las cavidades cardíacas es posible a partir de las 18 semanas aproximadamente. La edad gestacional óptima en la que es posible estudiar parámetros volumétricos y estructurales es de 23 a 25 semanas y hasta el final. A pesar de que el corazón fetal se puede identificar con bastante facilidad en el tórax, estudiar sus parámetros estructurales y volumétricos es un proceso complejo y largo. Principales causas de mala visualización de las estructuras cardíacas- esta es la actividad móvil del feto, oligohidramnios, así como la ubicación del corazón a través de la placenta.
Normalmente, el corazón en un ecograma en tiempo real se ubica como una formación esférica hueca en la mitad izquierda del tórax, y con dextrocardia, en la mitad derecha del tórax; es posible diferenciar los ventrículos izquierdo y derecho, las aurículas izquierda y derecha, el tabique, las válvulas bicúspide y tricúspide, y con un estudio detallado en diferentes exploraciones es posible localizar los arcos aórticos ascendente y descendente, las arterias carótidas comunes. extendiéndose desde él, el broncocéfalo y la subclavia. En ocasiones es posible visualizar la vena cava inferior y superior. Estas estructuras y parámetros localizados del corazón permiten medir algunos parámetros hemodinámicos.
Algunos autores señalan una relación entre la edad gestacional y el volumen del corazón fetal. Considerando que el corazón fetal tiene forma esférica y sus parámetros ( ancho, largo y dimensión anteroposterior) son aproximadamente iguales, se debe utilizar el diámetro medio del corazón fetal, que según A. Fuchs es de 20 mm a las 17-20 semanas, 25 mm a las 21-24 semanas, 30 mm a las 25-28 semanas, 35 mm a las 29-30 semanas, 33-36 semanas - 40 mm, más de 37 semanas - 45 mm. Sin embargo, estos indicadores no son absolutos y no siempre fiables, ya que dependen de las características individuales del desarrollo del feto y su corazón, del peso del feto en una determinada etapa del embarazo, de posibles defectos que no se pueden identificar, y otras razones.
Con la ecografía se puede medir el grosor de los ventrículos y el tabique interventricular, la sístole y la diástole, la amplitud del movimiento de las válvulas y una serie de otros indicadores de la hemodinámica del corazón fetal. En general, se acepta que el grosor del miocardio ventricular en sístole es de 4 a 4,5 mm, en diástole de 2,8 a 3 mm y el grosor del tabique interventricular es de 2,5 a 3 mm y depende del peso del feto. El gasto sistólico del corazón fetal es en promedio de 3 a 3,2 ml/min.
Se ha comprobado que el aumento del diámetro de las cavidades de los ventrículos izquierdo y derecho del feto depende de la edad gestacional y se produce aproximadamente por igual.
La relación entre los ventrículos derecho e izquierdo es 1:1 y no cambia hasta el final del embarazo. F. Stamatian cree que una violación de esta proporción es un signo directo de patología.
No hemos establecido una correlación clara y estable entre los diámetros de las cavidades de los ventrículos derecho e izquierdo.
Abdomen
La determinación de la forma y el tamaño del abdomen es posible a partir del segundo trimestre, pero en el tercer trimestre es posible una clara diferenciación de la mayoría de los órganos.
Por lo general, las exploraciones estándar se utilizan para examinar el abdomen fetal ( transversal, longitudinal y oblicua). En una exploración longitudinal, el abdomen tiene una forma alargada y ovalada. El límite superior es la apertura ( contornos superiores del hígado a la derecha y parcialmente a la izquierda y el bazo). El borde inferior es la pelvis pequeña. En una exploración transversal, el abdomen tiene un contorno claramente forma oval. Esta exploración permite determinar la redondez del abdomen ( uno de los indicadores al determinar el peso fetal). A nivel de la vena umbilical o de los riñones se determinan las dimensiones anteroposterior y transversal del abdomen. La media aritmética de estas dos tallas se utiliza para determinar la edad gestacional. Un aumento dinámico del diámetro abdominal medio de acuerdo con la edad gestacional es uno de los criterios para el desarrollo fetal normal. En la etapa actual, la ecografía permite estudiar la forma, el tamaño y la estructura de la mayoría de los órganos abdominales.
Grandes vasos de la cavidad abdominal.
Con la exploración longitudinal casi siempre es posible ver la aorta abdominal en forma de tubo econegativo con paredes bien diferenciadas hasta su bifurcación, acompañada de la vena cava inferior.
Estos vasos se visualizan mejor a nivel de la columna lumbar. La parte intraabdominal de la vena umbilical se ve mejor en un ecograma transversal del abdomen a partir de las 7 semanas de embarazo en forma de un trayecto econegativo corto (5-7 cm).
Tubo digestivo
Hígado
Bazo
El bazo se ubica con dificultad (y no siempre) en la mitad izquierda de la pared torácica, ligeramente debajo y detrás del vértice del corazón como una formación ovalada u ovalada débilmente ecogénica de hasta 15 mm de espesor y hasta 30 mm de largo. .
riñones
Su visualización es posible a partir de las 15 semanas. La mejor opción, en el que los riñones están bien ubicados, es la ubicación de la parte posterior del feto debajo de la pared abdominal anterior de la madre. En el ecograma longitudinal tienen forma ovalada y su diámetro es redondo. La longitud de los riñones al final del tercer trimestre es de 40 a 50 mm, 30 mm de ancho y 15 a 16 mm de largo. Aunque la ecoestructura de los riñones fetales es heterogénea debido a la ecogenicidad de la cápsula, están bien diferenciados de los tejidos circundantes.
La pelvis siempre es claramente visible en forma de formación redonda, casi anecoica. A menudo es posible ver cálices en una cantidad de 3-4 formaciones anecoicas redondeadas. Las pirámides están ubicadas en forma de formaciones econegativas redondeadas ubicadas en la misma fila a la misma distancia entre sí, lo que las distingue de la enfermedad poliquística o multiquística. El parénquima se destaca como una franja estrecha y débilmente ecogénica con una cápsula bastante bien definida.
Vejiga
Dependiendo del grado de llenado, la imagen casi siempre se puede obtener en el segundo y tercer período del embarazo.
Una vejiga llena se encuentra en la cavidad abdominal inferior en forma de una formación anecoica ovalada o en forma de pera. Sin embargo, cuando no se detecta un vaciado completo, cuando se examina después de un tiempo, la vejiga normal se llena gradualmente.
En ocasiones, especialmente en un feto masculino, es posible observar el momento del vaciado en un chorro de turbulencia hacia las aguas amnióticas. Cabe señalar que una vejiga demasiado llena se encuentra en lo alto de la cavidad abdominal y puede confundirse fácilmente con un quiste ovárico, una enfermedad multiquística o una hidronefrosis renal de grado III cuando se prolapsa. Si repite el estudio después de 20 a 30 minutos, podrá responder con precisión de qué tipo de formación de líquido estamos hablando.
Genitales fetales
El problema de determinar el sexo durante el embarazo se asocia principalmente con el deseo de los padres de saber el sexo del niño antes del nacimiento. La ciencia ha logrado ciertos avances en esta dirección, pero los métodos propuestos anteriormente son invasivos, su uso es limitado e inseguro para el feto. En 1970, Garret y Robinzon estudiaron este problema. Le Lami en 1979 demostró por primera vez las capacidades de la ecografía para determinar el sexo del feto. Resultó que esta pregunta puede responderse con mayor precisión después de las 26 semanas de embarazo, cuando los genitales se pueden visualizar claramente.
Para una buena visualización de la zona genital fetal son necesarios ciertos factores favorables, como:
- presentación cefálica del feto;
- posición en abducción de las articulaciones de la cadera;
- vejiga fetal llena (punto de referencia principal);
- cantidad suficiente de líquido amniótico.
Diagnóstico por ultrasonido en hombres: detección del escroto debajo de la vejiga en forma de formación ecogénica redonda, testículos y pene; En el sexo femenino, los labios mayores se identifican típicamente en forma de dos crestas ecogénicas, en medio de las cuales hay un eco lineal inferior. Normalmente el útero y el ovario no se diferencian.
sistema osteoarticular
El examen del sistema osteoarticular fetal ha gran importancia para un análisis más profundo del desarrollo fetal. Visualización de pequeñas partes del cuerpo (parte superior y miembros inferiores) es posible a partir de las 12 semanas, sin embargo, la diferenciación de los huesos tubulares (húmero, cúbito, radio, fémur, tibia y peroné) sólo es posible a partir de las 14 semanas, y a partir de las 24 semanas un estudio más profundo de todo el conjunto osteoarticular. Es posible un sistema con sus centros de osificación.
Cabe señalar que en ocasiones puede resultar muy difícil diferenciar huesos tubulares que tienen un patrón ecográfico similar ( fémur y húmero, antebrazo y tibia, que constan de dos huesos largos). Esto requiere una exploración detallada de la longitud de los huesos, identificando sus extremos distal y proximal, hasta obtener una imagen clara de las articulaciones. Los huesos pequeños (los huesos de las manos y los pies) se diferencian con bastante facilidad.
Existe una relación definida entre la longitud del fémur y otros huesos largos y la edad gestacional del feto. Algunos autores afirman que determinar la edad del feto en función de la longitud del fémur es un 20% más preciso que determinar la cabeza fetal, lo que puede utilizarse para diagnosticar hidrocefalia y microcefalia. Pero como no siempre es posible diferenciar estos huesos ( Son especialmente difíciles de diferenciar cuando hay poca cantidad de agua.), entonces el BDP de la cabeza es el indicador principal y estable para determinar la duración del embarazo.
Determinación de la edad gestacional por la longitud de los huesos tubulares.
Las enfermedades y defectos del sistema urinario del feto amenazan su desarrollo y salud normales, por lo que el diagnóstico prenatal oportuno, el establecimiento del pronóstico y las tácticas de tratamiento adecuadas son relevantes e importantes.
Megacystis es un aumento de la vejiga fetal en tamaño longitudinal (más de 8 mm) durante el desarrollo intrauterino. Además, aumenta la relación entre este parámetro y el tamaño coccígeo-parietal (más del 10,4%, siendo la norma el 5,4%). Megacystis se detecta con mayor frecuencia en las primeras etapas del embarazo (10 a 15 semanas) en 0,06-0,19% de los casos.
La vejiga comienza a formarse entre los días 25 y 27 de gestación, con la maduración del seno urogenital desde el lóbulo interno del embrión. El órgano está completamente formado después de 21 semanas de desarrollo fetal. Normalmente su tamaño es de 8 mm.
Las anomalías del sistema urinario se desarrollan con mayor frecuencia debido a anomalías cromosómicas. Con la ecografía (ecografía) es posible visualizar el uréter en la semana 12 de embarazo en el 80% de los casos, y en el 100% con la ecografía en la semana 13.
Causas de la patología
Algunos investigadores sostienen que si se detecta un agrandamiento de la vejiga en el feto en el primer trimestre del embarazo, se debe determinar la verdadera razón su ocurrencia no tendrá éxito. Los científicos identifican dos razones etiológicas principales para el desarrollo de megacistis en el feto:
En las primeras etapas del embarazo, el diagnóstico de agrandamiento de la vejiga sólo puede establecerse mediante algunos signos ecográficos, ya que durante este período todavía no existen indicadores específicos con los que diferenciar las malformaciones intrauterinas.
El diagnóstico de "megacistis-megauréter-microcolon" se diagnostica con mayor frecuencia en embriones femeninos (4:1), y de obstrucción uretral y síndrome de Prune-Belly, en hombres.
En las primeras etapas (11 a 13 semanas), las vías urinarias superiores dilatadas no siempre indican síndrome de megacistis y se visualizan con mayor claridad solo después de 14 semanas.
¿Cuál es el pronóstico de la patología?
Varios estudios (5-47 casos) muestran que un órgano agrandado puede volver espontáneamente a su tamaño normal. Megacystis retrocede por sí solo, lo que puede dar lugar a un resultado perinatal favorable.
Los investigadores explican esto por el hecho de que la formación de músculos lisos y terminaciones nerviosas en la vejiga continúa incluso después de la semana 13 de desarrollo embrionario. Esto no excluye ciertas posibilidades de una solución positiva del problema en el futuro. Puede leer sobre los síntomas y el tratamiento de la cistitis en recién nacidos.
Sin embargo, la mayoría de los investigadores predicen un pronóstico negativo para esta patología, que amenaza con diversos defectos perinatales debido a la displasia (especialmente quística). El pronóstico fatal para el feto con estos trastornos oscila entre el 20-50% de los casos debido a la aparición de insuficiencia respiratoria en el período neonatal o insuficiencia renal en la primera infancia.
Teniendo en cuenta que el síndrome de megacystis en el 25-40% de los casos se combina con anomalías cromosómicas, los resultados del estudio del cariotipo fetal y la investigación genética serán de primordial importancia a la hora de decidir si interrumpir o prolongar el embarazo.
Hoy les contaré sobre un defecto del desarrollo que puede manifestarse, lo que significa que ya se puede sospechar durante la detección en el primer trimestre.
Podar el vientre- un síndrome que incluye una serie de anomalías del desarrollo, entre las que se encuentran tres principales:
- debilidad, subdesarrollo de la pared abdominal anterior
- criptorquidia bilateral
- anomalías del tracto genitourinario
podar es palabra inglesa, que se traduce como ciruela, aunque en este contexto se entiende otro significado: ciruela pasa, debido al característico aspecto arrugado de la pared abdominal anterior, vientre se traduce como vientre.
El término "panza de ciruela pasa" no se usa en la literatura en idioma ruso, así que en el futuro lo usaré versión inglesa, creo que sería más correcto.
Este tipo de defecto de la pared abdominal fue descrito por primera vez por Frölich en 1839, y Osler propuso el término Prune Belly en 1901.
A pesar de que es el aspecto característico de la barriga de un niño lo que rasgo distintivo Esta anomalía, que suele ser la base para el diagnóstico de un recién nacido, las anomalías subyacentes del tracto genitourinario son el factor más importante que determina la supervivencia global. Existe un amplio espectro de gravedad de manifestaciones dentro del síndrome. Algunos niños con insuficiencia respiratoria y renal grave mueren en el período neonatal, mientras que en otros los cambios son moderados y pueden corregirse. La displasia renal grave, el oligohidramnios y, como consecuencia, la hipoplasia pulmonar conducen en el 20% de los casos a la muerte fetal prenatal y en el 30% a la insuficiencia renal progresiva en los dos primeros años de vida del niño. Las anomalías del tracto urogenital asociadas con Prune Belly incluyen
- hidronefrosis
- uréteres tortuosos y dilatados
- diversos grados de displasia renal
- vejiga agrandada
En el 95% de los casos ocurre en niños, pero en niñas también se describen cambios similares, incluida la ausencia de los músculos de la pared abdominal anterior en combinación con anomalías del sistema genitourinario.
A modo de ilustración, ofrezco una historia que encontré disponible gratuitamente en uno de los foros:
"Chicas que estén interesadas, tuve un hijo con síndrome de Prune Belli. Empezaré mi historia diciendo que ni yo ni mi marido estamos enfermos de nada, el embarazo iba bien, no olí pintura, no bebo, no fumo, la razón de esta situación tiene Nunca ha sido encontrado, ni aquí ni en América. Sí, claro, nos molestó esta situación, y si me hubieran informado sobre esto a las 12 semanas, probablemente habría interrumpido el embarazo, pero ahora tengo un niño maravilloso, cuyos análisis de orina periódicamente salen mal, esto afecta mucho. los riñones, necesitará en el futuro una cirugía en la pared abdominal, por criptorquidia, así como por un defecto cardíaco, tiene pie plano, antes tenía pie zambo, pero desde las 2 semanas lo enyesamos usando el Método Panseti, sus piernas han mejorado, se comporta como un niño normal, también le están saliendo los dientes, se levanta, camina, camina, bueno, en general, un bebé maravilloso, aunque todo esto lo hace con un retraso de 3-4 meses. . Conozco a un niño con el mismo diagnóstico que el nuestro, lo operaron en Inglaterra y cobró unos 4 millones de rublos y todo parece ir bien con él, uf, uf, uf.
1. Nuestro bebé empezó a orinar como a las 18 semanas (pensábamos que su tracto urinario había disminuido porque empezó a orinar, pero no fue así, se formó un agujero en el peritoneo por una fuerte presión, por lo que la vejiga volvió a la normalidad) estábamos inmensamente feliz saltó y corrió... no por mucho tiempo.
2. En la semana 20 descubrieron problemas en los riñones (hidronefrosis bilateral), pero inmediatamente dijeron que se podía tratar, no te preocupes.
3. A las 24 semanas le descubrieron un pie zambo (dijeron que todo lo corregirían, incluso dicen que le sienta bien a los niños)
4. En la semana 28 criptorquidia...
El conjunto de todos estos indicadores es el síndrome de Prune Belli, pero ninguno de los ecografistas lo dijo. Entonces encontré información en Internet de que a alguien ya le dijeron a las 12 semanas que el niño tenía el síndrome de Prune Belli, el ecografista vio una pared delgada del abdomen del niño, pero nadie nos vio.."
Existen tres teorías embriológicas principales sobre la aparición de este síndrome:
Obstrucción de la salida de la vejiga
Esta teoría, propuesta ya en 1903, se corroboró posteriormente recreando los cambios fenotípicos característicos de Prune Belly en la obstrucción uretral en fetos de oveja entre los 43 y 45 días de gestación. Según esta teoría, todos los demás cambios son secundarios. La ausencia de salida de orina de la vejiga conduce a un agrandamiento significativo, estiramiento de la pared abdominal anterior, interrupción de su suministro de sangre y atrofia, y también interrumpe el proceso de descenso de los testículos al escroto y conduce a la formación de hidronefrosis y dilatación de los uréteres.
Sin embargo, en humanos, la obstrucción uretral con este síndrome ocurre en el 10-20% de los casos. Algunos científicos creen que la obstrucción puede ser transitoria, otros argumentan que la obstrucción ocurre en las formas más graves de Prune Belly. Según la embriología fetal humana, tales cambios deberían aparecer entre las 13 y 15 semanas, ya que en ese momento el uraco comienza a cerrarse y la producción de orina por parte del feto aumenta significativamente.
Si bien esta teoría es convincente, no explica todos los cambios asociados con Prune Belly.
Teoría del retraso del desarrollo mesodérmico
Se plantea la hipótesis de que las anomalías del tracto urinario pueden explicarse por el desarrollo anormal de mesonefros entre la sexta y la décima semana. Los cambios en el desarrollo del conducto de Wolff provocan hipoplasia prostática, retraso en el desarrollo de la uretra prostática y obstrucción valvular. Sin embargo, esta teoría no puede incluir todas las anomalías encontradas en este síndrome.
Teoría del saco vitelino
Existe la hipótesis de que en Prune Belly el exceso de volumen del saco vitelino puede provocar anomalías en el desarrollo de la pared abdominal anterior, debido a la implicación de gran parte de la alantoides en la formación del tracto urinario.
¿Cómo sospechar el síndrome de Prune Belly durante una ecografía?
Lo primero que llama la atención es la megacistis, es decir. un aumento significativo en el tamaño de la vejiga, así como una pared abdominal anterior delgada, estirada y protuberante. Entre las 10 y 14 semanas de embarazo, el diagnóstico de megacistis se realiza cuando el tamaño longitudinal de la vejiga excede estándar condicional 7 mm. Con tamaños de 8 a 12 mm, en la mayoría de los casos se produce una normalización espontánea, pero se requiere monitorización dinámica una vez cada 2 semanas. Esto parece deberse al hecho de que la formación de músculo liso y la inervación de la vejiga no termina en la semana 13 de gestación y continúa en los días siguientes, lo que proporciona la base para la autoresolución del problema en las semanas siguientes de gestación. el desarrollo fetal. En el síndrome de megacistis-megauréter y válvula uretral posterior pueden aparecer vejiga agrandada, uréteres dilatados y pielectasia, pero en estas afecciones la cantidad de líquido amniótico suele permanecer normal y no hay adelgazamiento ni abultamiento de la pared abdominal anterior. La progresión de megaquistis y oligohidramnios son signos de pronóstico desfavorable que indican obstrucción de la salida de la vejiga.
No es posible diagnosticar inequívocamente el síndrome de Prune Belly entre las 11 y 13 semanas, solo se puede sospechar y el diagnóstico principal será megacistis, que, como ya dije, puede ocurrir en diversas condiciones.
¿Qué hacer?
Este es tu hijo y, como siempre, tú tienes que tomar la decisión. Pero a veces es muy importante que alguien levante y asuma este peso de la responsabilidad, el peso de la elección que debes hacer con tu propia vida, y no sólo con tu vida. Es muy importante sentir que sólo se tomarán las mejores decisiones aquí y ahora.
Aquí están las recomendaciones publicadas en el artículo “Consulta prenatal por un urólogo pediátrico y tácticas de toma de decisiones en el diagnóstico del síndrome de megacistis en el primer trimestre de gestación” http://www.lvrach.ru/2015/01/15436142/:
“Si tenemos en cuenta que "megacystis" se combina con patología cromosómica en un 25-40%, los resultados de los estudios genéticos desempeñan un papel importante a la hora de tomar una decisión sobre la prolongación o interrupción del embarazo. La mayoría de los autores coinciden en que las válvulas uretrales posteriores, así como el síndrome de Prune-Belle, no son una patología hereditaria genéticamente, pero esto no excluye la posibilidad de daño cromosómico. A. W. Liao afirma en el 25% de los casos la presencia de trisomía en los cromosomas 13 y 18 con un aumento del tamaño de la vejiga de 7 a 15 mm en fetos de 10 a 14 semanas de gestación.
El análisis de las medidas de diagnóstico y los resultados del embarazo nos permitió desarrollar un algoritmo de diagnóstico, que implica el cariotipo obligatorio del material fetal en presencia de un tamaño de vejiga dentro del rango de 7 a 15 mm. Si se confirma una anomalía del cariotipo, se recomienda la interrupción del embarazo; de lo contrario, se requiere observación dinámica hasta que aparezcan marcadores convincentes para el pronóstico de la enfermedad diagnosticada.
Un agrandamiento inicial significativo de la vejiga ≥ 20 a 30 mm indica claramente una obstrucción grave del tracto urinario inferior y no requiere monitorización dinámica; se recomienda la interrupción del embarazo.
La presencia de dilatación del tracto urinario superior no siempre complementa el síndrome de "megacystis" en las primeras etapas de la gestación (11 a 13 semanas) y se define más claramente en el segundo y tercer trimestre de la gestación. Sin embargo, en todos los casos su presencia es un factor que agrava el pronóstico.
Así, resumiendo el análisis de los datos de la literatura y los resultados de nuestras propias observaciones, son obvias varias conclusiones:
- El conjunto de medidas incluidas en el cribado prenatal precoz de las 11 a 14 semanas de gestación (marcadores genéticos moleculares y ecográficos de malformación congénita y CA) no permiten determinar la probabilidad de que un feto tenga una malformación congénita del sistema urinario. La identificación de un grupo de riesgo para fetos en riesgo debido a la presencia de patología congénita del CMM se produce sobre la base del diagnóstico de un aumento del tamaño longitudinal de la vejiga ≥ 7 mm, lo que se interpreta como síndrome de megacistis fetal y requiere medidas de diagnóstico cuidadosas para predecir el resultado.
- El síndrome de "megacistis fetal" se considera una manifestación de graves alteraciones en la urodinámica del tracto urinario inferior de origen anatómico o funcional, subyacentes al desarrollo de trastornos obstructivos del tracto urinario superior y al desarrollo displásico del parénquima renal, incluida su displasia quística. , que predetermina la descompensación de las funciones renales y un resultado desfavorable.
- Complejo Procedimientos de diagnóstico, que aclaran el pronóstico al identificar un grupo de fetos con síndrome de megacystis, incluyen el cariotipo del material fetal (vellosidades coriónicas) en ausencia de dilatación del tracto urinario superior y tamaño de la vejiga ≤ 20 mm y la interrupción del embarazo en casos de patología cromosómica detectada. .
- La presencia de agrandamiento de la vejiga ≥ 20 mm, aislado o en presencia de dilataciones del tracto urinario superior, es una indicación de interrupción del embarazo.
- Se recomienda la prolongación del embarazo en todos los casos de expansión moderada de la vejiga dentro de 7-15 mm en ausencia de expansión del tracto urinario superior, dinámica positiva de observación durante 2-3 semanas, restauración del tamaño de la vejiga.
- La realización de medidas de diagnóstico y la elección de decisiones tácticas deben realizarse con la participación de un urólogo pediátrico, incluidas las etapas prenatal y posnatal de observación dinámica y tratamiento necesario".
– trastornos funcionales del llenado y vaciado de la vejiga asociados con la alteración de los mecanismos de regulación nerviosa. La vejiga neurogénica en los niños puede manifestarse como micción incontrolable, frecuente o rara, urgencia, incontinencia o retención urinaria e infecciones del tracto urinario. El diagnóstico de vejiga neurogénica en niños se realiza mediante estudios de laboratorio, ecográficos, radiológicos, endoscópicos, radioisótopos y urodinámicos. La vejiga neurogénica en niños requiere un tratamiento complejo, que incluye terapia con medicamentos, fisioterapia, terapia con ejercicios y corrección quirúrgica.
información general
La vejiga neurogénica en los niños es una disfunción de la vejiga de reservorio y evacuación causada por una violación de la regulación nerviosa de la micción a nivel central o periférico. La relevancia del problema de la vejiga neurogénica en pediatría y urología pediátrica se debe a la alta prevalencia de la enfermedad en la infancia (alrededor del 10%) y al riesgo de desarrollar cambios secundarios en los órganos urinarios.
Un patrón de micción diurna y nocturna maduro y totalmente controlado se forma en un niño a la edad de 3 a 4 años, progresando desde un reflejo espinal incondicionado a un acto reflejo voluntario complejo. En su regulación participan los centros corticales y subcorticales del cerebro, los centros de inervación espinal de la médula espinal lumbosacra y los plexos nerviosos periféricos. Las alteraciones de la inervación en la vejiga neurogénica en los niños se acompañan de alteraciones de su función de evacuación del reservorio y pueden provocar el desarrollo de reflujo vesicoureteral, megauréter, hidronefrosis, cistitis, pielonefritis e insuficiencia renal crónica. Una vejiga neurogénica reduce significativamente la calidad de vida, crea malestar físico y psicológico y una mala adaptación social del niño.
Causas de la vejiga neurogénica en niños.
La vejiga neurogénica en los niños se basa en trastornos neurológicos de diversos niveles, que conducen a una coordinación insuficiente de la actividad del detrusor y/o del esfínter externo de la vejiga durante la acumulación y liberación de orina.
Una vejiga neurogénica en niños puede desarrollarse con daño orgánico al sistema nervioso central debido a defectos congénitos (mielodisplasia), traumatismos, tumores y enfermedades inflamatorias-degenerativas de la columna, el cerebro y la médula espinal (traumatismo del parto, parálisis cerebral, espina bífida, agenesia). y disgenesia del sacro y del cóccix, etc. ), que conduce a la desconexión parcial o completa de los centros nerviosos supraespinal y espinal de la vejiga.
La vejiga neurogénica en los niños puede ser causada por inestabilidad y debilidad funcional del reflejo formado de la micción controlada, así como por una violación de su regulación neurohumoral asociada con insuficiencia hipotalámica-pituitaria, retraso en la maduración de los centros miccionales y disfunción autonómica. sistema nervioso, cambios en la sensibilidad de los receptores y la extensibilidad de la pared muscular de la vejiga. La naturaleza, el nivel y el grado del daño al sistema nervioso son de primordial importancia.
La vejiga neurogénica es más común en las niñas, lo que se asocia con una mayor saturación de estrógenos, lo que aumenta la sensibilidad de los receptores del detrusor.
Clasificación de la vejiga neurogénica en niños.
En función de los cambios en el reflejo de la vejiga, se distingue una vejiga hiperrefleja (estado espástico del detrusor en la fase de acumulación), normorrefleja e hiporrefleja (hipotensión del detrusor en la fase de excreción). En el caso de la hiporreflexia del detrusor, el reflejo de orinar ocurre cuando el volumen funcional de la vejiga excede significativamente la norma de edad; en el caso de la hiperreflexia, ocurre mucho antes de que se acumule el volumen normal de orina relacionado con la edad. La más grave es la forma arrefleja de la vejiga neurogénica en niños con incapacidad para contraer de forma independiente la vejiga llena y llena y micción involuntaria.
Según la adaptabilidad del detrusor al creciente volumen de orina, la vejiga neurogénica en los niños puede estar adaptada o inadaptada (desinhibida).
La disfunción neurogénica de la vejiga en los niños puede presentarse en formas leves (síndrome de micción frecuente durante el día, enuresis, incontinencia urinaria de esfuerzo); moderado (vejiga perezosa y síndrome de vejiga inestable); grave (síndrome de Hinman - disenergia detrusor-esfínter, síndrome de Ochoa - síndrome urofacial).
Síntomas de vejiga neurogénica en niños.
La vejiga neurogénica en los niños se caracteriza por diversos trastornos de la micción, cuya gravedad y frecuencia de las manifestaciones están determinadas por el nivel de daño al sistema nervioso.
Con hiperactividad neurogénica de la vejiga, que predomina en niños pequeños, se observan micción frecuente (> 8 veces/día) en pequeñas porciones, impulsos urgentes (imperativos), incontinencia urinaria y enuresis.
La vejiga neurogénica postural en los niños se manifiesta solo cuando el cuerpo se mueve de una posición horizontal a una vertical y se caracteriza por polaquiuria diurna, acumulación nocturna inalterada de orina con un volumen normal de su porción matutina.
La incontinencia urinaria de esfuerzo en niñas en la pubertad puede ocurrir durante la actividad física en forma de pérdidas de pequeñas porciones de orina. La disinergia detrusor-esfínter se caracteriza por retraso completo micción, micciones al hacer esfuerzos, vaciado incompleto de la vejiga.
La hipotensión neurogénica de la vejiga en los niños se manifiesta por micción ausente o rara (hasta 3 veces) con la vejiga llena y llena (hasta 1500 ml), micción lenta con tensión en la pared abdominal, sensación de vaciado incompleto debido a Orina residual de gran volumen (hasta 400 ml). La ischuria paradójica con producción de orina incontrolada es posible debido a un esfínter externo abierto, estirado bajo la presión de una vejiga llena. Con una vejiga perezosa, la micción poco frecuente se combina con incontinencia urinaria, estreñimiento e infecciones del tracto urinario (ITU).
La hipotensión neurogénica de la vejiga en los niños predispone al desarrollo de inflamación crónica del tracto urinario, alteración del flujo sanguíneo renal, cicatrización del parénquima renal y formación de cicatrices renales secundarias, nefroesclerosis e insuficiencia renal crónica.
Diagnóstico de vejiga neurogénica en niños.
Si un niño tiene trastornos urinarios, es necesario realizar un examen completo con la participación de un pediatra, un urólogo pediátrico, un nefrólogo pediátrico, un neurólogo pediátrico y un psicólogo infantil.
El diagnóstico de vejiga neurogénica en niños incluye la recopilación de anamnesis (antecedentes familiares, traumatismos, patología del sistema nervioso, etc.), la evaluación de los resultados de los métodos instrumentales y de laboratorio para el estudio del sistema urinario y nervioso.
Para identificar infecciones urinarias y trastornos funcionales de los riñones en niños con vejiga neurogénica, un análisis general y análisis bioquímico orina y sangre, prueba de Zimnitsky, Nechiporenko, examen bacteriológico de orina.
El examen urológico para detectar una vejiga neurogénica incluye una ecografía de los riñones y la vejiga del niño (con determinación de orina residual); Examen de rayos X (cistografía hueca, examen y urografía excretora); CT y MRI de los riñones; endoscopia (ureteroscopia, cistoscopia), exploración con radioisótopos de los riñones (gammagrafía).
Para evaluar el estado de la vejiga del niño, se controlan el ritmo diario (número, tiempo) y el volumen de la micción espontánea en condiciones normales de bebida y temperatura. El estudio urodinámico del estado funcional del tracto urinario inferior: uroflujometría, medición de la presión intravesical durante el llenado natural de la vejiga, cistometría retrógrada, perfilometría uretral y electromiografía tienen una gran importancia diagnóstica para la vejiga neurogénica en niños.
Si se sospecha patología del SNC, están indicados EEG y psicoterapia.
Para la hipertonicidad del detrusor, bloqueadores anticolinérgicos M (atropina, oxibutinina para niños mayores de 5 años), antidepresivos tricíclicos (imipramina), antagonistas de Ca+ (terodilina, nifedipina), medicamentos a base de hierbas (valeriana, agripalma), nootrópicos (ácido hopanténico, picamilon) están prescritos. Para el tratamiento de la vejiga neurogénica con enuresis nocturna en niños mayores de 5 años, se utiliza un análogo de la hormona antidiurética de la neurohipófisis, la desmopresina.
En caso de hipotensión de la vejiga, se recomienda orinar forzadamente según un horario (cada 2-3 horas), cateterismo periódico, tomar colinomiméticos (aceclidina), agentes anticolinesterásicos (distigmina), adaptógenos (Eleutherococcus, Schisandra), glicina, baños medicinales con sal marina. .
Para prevenir las infecciones urinarias en niños con hipotensión neurogénica de la vejiga, se prescriben urosepticos en pequeñas dosis: nitrofuranos (furazidina), oxiquinolonas (nitroxolina), fluoroquinolonas (ácido nalidíxico), terapia inmunocorrectora (levamisol), infusiones de hierbas.
Para vejiga neurogénica en niños, inyecciones intradetrusoras e intrauretrales de toxina botulínica, endoscópica intervenciones quirúrgicas(resección transuretral del cuello de la vejiga, implantación de colágeno en la boca del uréter, cirugía de los ganglios nerviosos responsables de la micción), aumento del volumen de la vejiga mediante cistoplastia intestinal.
Pronóstico y prevención de la vejiga neurogénica en niños.
Con las tácticas terapéuticas y conductuales correctas, el pronóstico de una vejiga neurogénica en niños es más favorable en el caso de hiperactividad del detrusor. La presencia de orina residual en una vejiga neurogénica en niños aumenta el riesgo de desarrollar ITU y trastornos funcionales renales, incluida la insuficiencia renal crónica.
Para prevenir complicaciones, es importante la detección temprana y el tratamiento oportuno de la disfunción neurogénica de la vejiga en los niños. Los niños con vejiga neurogénica requieren observación clínica y estudios urodinámicos periódicos.