Encefalitis anti-receptor NMDA. Encefalitis con anticuerpos contra receptores NMDA: una revisión de las investigaciones actuales
Dificultad para diagnosticar y tratar anti-NMDA encefalitis del receptor
4 (80%) Votos: 1El diagnóstico tardío y el uso de inmunosupresores para la encefalitis anti-receptor NMDA (encefalitis anti-receptor NMDA) se asocian con el desarrollo de un síndrome clínico grave que conduce al desarrollo de hipoventilación o estado epiléptico. Estos casos suelen ser tratados muy largo tiempo en una unidad de cuidados intensivos.
Generalmente se considera que estos pacientes tienen un trastorno psiquiátrico primario (p. ej., psicosis aguda debida a esquizofrenia o trastorno bipolar) y se les prescriben antipsicóticos, que a menudo causan alteraciones motoras como rigidez muscular o acatisia. Esto último puede complicar el cuadro clínico, ya que los fenómenos motores patológicos también se asocian a la catatonia, manifestación característica de este tipo encefalitis.
Otro problema es cuando a un paciente se le administran antipsicóticos en una fase avanzada de la enfermedad. La combinación de rigidez muscular, elevación de las enzimas musculares séricas (en particular CPK), rabdomiólisis e insuficiencia autonómica son específicas de este trastorno, incluso en ausencia de uso de antipsicóticos. Si se prescriben estos últimos, el cuadro clínico comienza a parecerse al síndrome neuroléptico maligno.
Además, la presencia de agitación, labilidad emocional, impulsividad, alucinaciones, insomnio y conductas autodestructivas es motivo de consulta psiquiátrica. Debido a que estos pacientes a menudo no pueden seguir instrucciones ni tragar, considere administrar medicamentos por vía intravenosa, intramuscular o mediante sonda nasogástrica. Se han recetado antagonistas de los receptores de dopamina para controlar la agresividad, la agitación y las alucinaciones sin mejoras significativas y, de hecho, pueden complicar un cuadro clínico ya grave. Los antagonistas potentes del receptor D2 (p. ej., haloperidol) deben utilizarse con precaución porque exacerban los trastornos del movimiento. Algunos psiquiatras prefieren antipsicóticos atípicos de baja potencia (p. ej., quetiapina) a dosis bajas nocturnas para controlar el insomnio y la agitación. Se han utilizado empíricamente varias clases diferentes de medicamentos en estos pacientes: estabilizadores del estado de ánimo para la labilidad emocional, benzodiazepinas y otros hipnóticos, así como antihistamínicos (p. ej., difenhidramina) para el insomnio y psicoestimulantes para la hiperactividad y la impulsividad.
Si se desarrolla catatonia, use benzodiacepinas por vía intravenosa a intervalos regulares (p. ej., 2 mg de lorazepam cada 6 horas). Para lograr una mejoría clínica, la dosis diaria de este medicamento debe alcanzar los 20-30 mg. Algunos psiquiatras infantiles han utilizado con éxito la amantadina para tratar los síntomas catatónicos de esta encefalitis. Atención especial El equipo terapéutico se centra en la catatonia maligna, en la que los pacientes dejan de responder a las benzodiazepinas. Esta condición se caracteriza por el desarrollo repentino de falta de respuesta, falta de habla, cambios psicomotores, fiebre y disautonomía. Este último suele terminar en la muerte. A veces es difícil diferenciar la catatonia maligna del síndrome neuroléptico maligno porque ambos trastornos se acompañan de hipertermia y rigidez muscular. Sin embargo, la rigidez muscular en la catatonia se caracteriza más por postura distónica, flexibilidad cerosa y movimientos en serie estereotipados. La terapia electroconvulsiva (TEC) sigue siendo el estándar de oro para tratar esta complicación, como lo respaldan varios estudios. Informes anteriores sugieren que 7 a 8 sesiones de TEC durante 2 a 4 semanas producen la remisión de los síntomas catatónicos de la encefalitis. En un pequeño número de pacientes con trastornos progresivos del movimiento y deterioro del nivel de conciencia que no responden al tratamiento de primera línea, la TEC sigue siendo un tratamiento adyuvante. Los modelos animales han demostrado que regula positivamente los receptores NMDA y explica la eficacia terapéutica en pacientes con encefalitis y esquizofrenia. Sin embargo, para el tratamiento óptimo de las manifestaciones clínicas de la enfermedad, incluidas las psiquiátricas, sólo es importante un efecto directo sobre el proceso autoinmune.
El rápido desarrollo de síntomas psiquiátricos, convulsiones, deterioro cognitivo y trastornos del movimiento en pacientes femeninas sin fiebre alerta al médico sobre un posible proceso encefalítico. La encefalitis anti-receptor NMDA es la segunda forma más común de encefalitis autoinmune y ahora se considera en el diagnóstico diferencial de cualquier paciente con estado mental alterado. Después de establecer un diagnóstico, intentan detectar rápidamente un posible proceso tumoral y comenzar una terapia inmunosupresora. Con el uso rápido, agresivo y prolongado de este último, la mayoría de los pacientes experimentan una remisión a largo plazo y alcanzan un nivel de funcionamiento diario cercano al premórbido.
Suzanne tenía sólo 24 años. Acababa de comenzar la primera relación seria de su vida y consiguió un trabajo en la redacción del New York Post. Y de repente la vida le puso a la niña una prueba difícil. Todo empezó con el hecho de que empezó a sentir como si la estuvieran picando chinches. Luego comencé a sufrir ataques de migraña, insomnio, apatía y fatiga. Cuando Suzanne sintió una inexplicable sensación de ansiedad, se dio cuenta de que algo andaba mal con ella. El ginecólogo le aconsejó que acudiera a un neurólogo cuando escuchó que se le estaba entumeciendo la mano.
El mismo dibujo que ayudó al médico a hacer un diagnóstico certero.
Antes de llegar al diagnóstico correcto, Suzanne tuvo que someterse a numerosos exámenes. Durante este tiempo, fue atormentada por ataques que ella misma no recordaba, pero reconstruía a partir de las historias de su familia y su novio. Un médico consideró que su enfermedad era la enfermedad de Pfeiffer (mononucleosis infecciosa), otro, meningitis, un tercero decidió que la paciente abusaba del alcohol y un cuarto sugirió un trastorno bipolar. Afortunadamente, a uno de los neurólogos se le ocurrió una idea inesperada: el Dr. Suhel Najar ofrece al paciente una prueba de dibujo, que suelen realizar quienes se sospecha que han sufrido un derrame cerebral o la enfermedad de Alzheimer.
Suzanne dibuja un dial extraño- Los 12 números que contiene están ubicados en el lado derecho y el izquierdo está vacío. Este es un signo de inflamación en el hemisferio derecho del cerebro, que es responsable de lo que vemos en el izquierdo. Resulta que su enfermedad no es mental, sino autoinmune (encefalitis anti-receptor NMDA). Su cerebro está siendo atacado por su propio sistema inmunológico. Un diagnóstico oportuno salvó la vida de Suzanne.
Corrí a la cama y encendí el teléfono: ¡resultó que habían pasado dos horas! Y parecen no más de cinco minutos. Un par de segundos después la migraña volvió a golpear mi cabeza; Sentí náuseas. Fue entonces cuando noté por primera vez que algo andaba mal en mi mano izquierda: una sensación de hormigueo, como entumecimiento, pero demasiado fuerte. Apreté y abrí el puño, tratando de deshacerme de los “hormigueos”, pero solo empeoró. Luego, tratando de ignorar la sensación de hormigueo, corrí hacia la cómoda para guardar las cosas de Stephen para que no se diera cuenta de que las estaba rebuscando. Pero pronto mano izquierda completamente entumecido.
Suzanne Cahalan
“Cuando el médico vio el resultado de mi prueba, Casi se rió de alivio”, recuerda Suzanne. - Nuestros hemisferios cerebrales controlan el cuerpo de forma transversal, hemisferio derecho es responsable de lo que ves a la izquierda. La mitad del dial era evidencia de inflamación en el hemisferio derecho de mi cerebro. También indicaba que estaba en el lugar equivocado: el departamento de psiquiatría era principalmente un lugar donde se trataban los síntomas con drogas fuertes. Investigaciones adicionales revelaron que tengo una enfermedad autoinmune en la que mi propio cuerpo ataca mi cerebro. Los científicos escribieron por primera vez sobre mi variante, la encefalitis anti-receptor NMDA, en 2005. Así que si me hubiera enfermado un par de años antes, todo podría haber sido diferente..."
Extracto del libro “Mente en llamas. Mi mes de locura"
Lo desperté con extraños gemidos ahogados, mezclados con los sonidos del televisor encendido. Al principio pensó que estaba rechinando los dientes, pero luego, cuando el rechinar se convirtió en un chirrido de alta frecuencia (como papel de lija sobre metal) y un mugido sordo, similar al que emiten los enfermos mentales, se dio cuenta de que algo andaba mal. Decidió que no podía dormir, pero cuando se dio la vuelta, vio que estaba sentada en la cama con los ojos abiertos, una mirada ciega, mis pupilas dilatadas... De repente comencé a agitar los brazos frente a mí. , como una momia; sus ojos se pusieron en blanco y su cuerpo se tensó. Espuma y sangre brotaron de su boca a través de los dientes apretados. Todavía no recuerdo este ataque, pero tampoco recuerdo todos los posteriores.
Comienza un tratamiento largo (más de un año) y costoso. Termina con la recuperación completa. Ya ni siquiera necesita tomar medicamentos.
Pero ese mes de su vida que pasó en una clínica psiquiátrica desapareció por completo de su memoria. Ella está tratando de llenar este vacío hablando con médicos y familiares, revisando informes médicos y videos tomados en la clínica. Se ve a sí misma en un estado de locura: llora, acostada en la cama, tratando de arrancarse los electrodos de la cabeza. Recuerda haber descubierto picaduras de chinches en sus brazos que no estaban allí.
Ella pensó que su padre era un asesino. que puede hacer envejecer a voluntad a otras personas, que las páginas de los periódicos y las paredes de la habitación respiran...
Suzanne tuvo suerte: sólo el 10% los enfermos, según Suhel Najar, reciben el diagnóstico correcto. Aquellos que enfermaron antes de 2005, cuando se describió la enfermedad por primera vez, no tuvieron ninguna posibilidad. “Si me hubiera enfermado un par de años antes, podría haber pasado toda mi vida en una clínica psiquiátrica o incluso morir. Había una delgada línea que me separaba de esto”, afirma Suzanne Cahalan en una entrevista con 1.
Extracto del libro “Mente en llamas. Mi mes de locura"
Resultó que, además de la grave convulsión tónico-clónica, también experimenté varias convulsiones parciales con diversos síntomas. La causa fue la sobreestimulación de los lóbulos temporales del cerebro, la parte del cerebro más susceptible a la irritación. Los síntomas de tal ataque pueden incluir buen humor como en la mañana de Navidad, excitación sexual o experiencias que se confunden con religiosas o místicas. Algunos pacientes refieren una sensación de déjà vu y su opuesto, jamevu, cuando todo lo que les rodea les parece desconocido. Algunas personas ven halos de luz, otras comienzan a ver el mundo de manera extrañamente desproporcionada (el síndrome se llama "efecto Alicia en el país de las maravillas"); esto me pasó a mí cuando iba a conocer a John Walsh.
Una vez recuperada, Suzanne decidió reconstruir todo lo que le había sucedido y escribir un libro, para crear conciencia sobre su rara enfermedad. Su historia ha salvado más de una vida, resulta que esta enfermedad afecta a niñas y mujeres de 12 a 45 años.
Por ejemplo, un estudiante de segundo año estadounidense llamada Emily de repente se comportó de manera extraña. Le parecía que la perseguían furgonetas y que los médicos no eran médicos, sino actores. La niña terminó en un pabellón psiquiátrico, donde se recomendó a sus padres que solicitaran una pensión de invalidez para su hija. Pero el padre de la niña escuchó la historia de Suzanne Cahalan y le mostró al neurólogo un artículo sobre ella. Emily resultó tener la misma enfermedad. Un año después ya estaba sana, aunque antes se movía en silla de ruedas.
Enfermedad anti-receptor NMDA La encefalitis afecta a entre 30 y 35 pacientes cada año sólo en los Países Bajos. Incluyendo otros tipos de enfermedades en las que el sistema inmunológico del cuerpo ataca a su propio cerebro, esto equivale a unos cien pacientes al año.
Extracto del libro “Mente en llamas. Mi mes de locura"
Nadie sabe por qué algunas personas, especialmente aquellas que no tienen teratomas, padecen encefalitis anti-receptor NMDA. Tampoco existe una comprensión básica de las causas de la enfermedad. No sabemos qué factores influyen más fuertemente en el desarrollo de la enfermedad: el entorno externo o la predisposición genética... Pero los médicos creen que, muy probablemente, la causa de la enfermedad fue una combinación de influencias externas: el contacto con alguien que estornudó. , anticonceptivos, sustancias tóxicas en el apartamento y predisposición genética a producir tipo agresivo anticuerpos. Desafortunadamente, debido a que es tan difícil descubrir la causa real de una enfermedad, la prevención puede ser el principal objetivo de los médicos; es mucho más realista centrarse en el diagnóstico temprano y el tratamiento rápido.
Hoy ya se sabe que la enfermedad, descubierta hace muy poco, las mujeres jóvenes son las más afectadas. En la mitad de los casos se desconoce la causa del trastorno, en la otra mitad se asocia con un tumor de ovario benigno. Los anticuerpos ven el tumor como algo extraño al cuerpo y comienzan a atacar. Cuando los anticuerpos hacen esto de manera demasiado fanática y además atacan áreas donde no deberían estar, entonces estamos hablando de una enfermedad autoinmune.
Síntomas de esta enfermedad: aparición repentina de psicosis y ataques epilépticos. en ausencia total de quejas similares antes, o movimientos extraños de la boca o las manos. Los médicos toman una muestra de líquido cefalorraquídeo y la analizan en busca de anticuerpos. Esta prueba le permite determinar con 100% de certeza la presencia o ausencia de encefalitis anti-receptor NMDA. Sin terapia, el curso de la enfermedad es negativo. Aproximadamente 2/3 de los pacientes mueren o terminan en residencias por el resto de sus vidas. La enfermedad es tratable. Sin embargo, cuesta mucho dinero.
Suzanne y su esposo Stephen el día de su boda en 2015
Esta enfermedad es única. en comparación con otros tipos de encefalitis mortal y enfermedades autoinmunes que pueden provocar una discapacidad de por vida. De hecho, es difícil recordar otra enfermedad en la que el paciente pueda estar en coma o incluso morir y pasar varios meses en la unidad de cuidados intensivos y luego recuperarse por completo, o casi por completo.
En el caso de Suzanne Cahalan, el tratamiento costó un millón de dólares. Pero en Europa cuesta varias veces menos. Con la ayuda de medicamentos agresivos, el propio sistema inmunológico del cuerpo se "ralentiza". O filtran la sangre del paciente y eliminan de ella sustancias innecesarias. Esta terapia devuelve al 80% de los pacientes a casa y, en última instancia, conduce a una recuperación completa. Para el tratamiento, es necesario pasar varias veces bajo un goteo durante aproximadamente una semana.
Basado en tu historia y las anotaciones de su diario, Suzanne escribió el libro "Mind on Fire: A Month of Madness". En 2016, el libro se convirtió en película protagonizada por Chloë Moretz. papel principal. La película fue producida por Charlize Theron.
Hoy Susana escribe artículos, blogs y ayuda a todos los que se enfrentan a un diagnóstico similar. Recientemente se casó con su novio, quien la apoyó durante su enfermedad.
Sitio web Susana susannahcahalan.com
Puedes pedir el libro en sitio web eksmo.ru
1 S. Cahalan “Mente en llamas. El mes de mi locura” (Eksmo, 2016).
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Shoshina Vera Nikolaevna
Terapeuta, educación: Northern Medical University. Experiencia laboral 10 años.
Artículos escritos
La encefalitis anti-receptor NMDA es una enfermedad autoinmune que causa inflamación del cerebro. Esta forma grave de encefalitis se descubrió recientemente. El proceso patológico puede provocar tanto la muerte como una remisión bastante rápida. Trastornos similares son causados por los autoanticuerpos NR1 y NR2. La enfermedad suele afectar a las mujeres. El riesgo de su desarrollo aumenta con los teratomas de ovario. El origen y el nombre actual de la enfermedad no se establecieron hasta 2007.
Características del cuadro clínico.
La encefalitis por receptores comienza a desarrollarse en personas alrededor de los 25 años. La patología ocurre a menudo en mujeres, hay casos aislados en los que la enfermedad fue diagnosticada en el sexo opuesto.
Hay varias etapas de desarrollo de la encefalitis antirreceptora:
- Prodrómico. Los pacientes experimentan síntomas similares a los de una enfermedad viral respiratoria aguda. Experimentan fiebre, debilidad y dolor de cabeza. Después de cinco días, comienza la siguiente etapa.
- Psicópata. Aparecen los primeros síntomas psicopatológicos. Una persona sufre de depresión, apatía, falta de emociones, se encierra en sí misma y siente miedo constantemente. En este caso, las funciones cognitivas se ven afectadas: memoria de corto plazo, el paciente experimenta dificultades para utilizar el teléfono y otros dispositivos. Aparecen síntomas similares a la esquizofrenia, que incluyen delirios y la presencia de alucinaciones auditivas y visuales. Estos problemas le obligan a contactar a un psiquiatra y establecer observación psiquiátrica. Esta etapa tiene una duración de dos semanas.
- Areactivo. En la mayoría de los casos se acompaña de ataques convulsivos. Al mismo tiempo, la conciencia de una persona también está perturbada; no responde preguntas ni responde a órdenes verbales. Algunos pacientes experimentan una mueca que se asemeja a una sonrisa.
- Hipercinético. Esta etapa se acompaña de la presencia de movimientos bruscos e involuntarios. En casos graves, este síndrome se acompaña de movimientos prolongados de la mandíbula inferior, fuerte apretón de dientes, abducción y retracción de los globos oculares y movimientos de danza de las manos. La velocidad de estos movimientos puede variar para cada paciente. En este caso, se desarrolla inestabilidad vegetativa. Una persona experimenta cambios repentinos en la presión arterial, aumento o disminución de la frecuencia cardíaca y aumento de la sudoración.
- Regresión gradual. La reversión de los síntomas se observa cuando la enfermedad se desarrolla dentro de dos meses. Aunque se conocen casos de hipercinesia resistentes a cualquier método terapéutico. El período de recuperación se caracteriza por una amnesia persistente.
Diagnóstico de la enfermedad.
Receptor, o no se puede diagnosticar mediante imágenes por resonancia magnética. En la mayoría de los casos no se observaron cambios durante el estudio.
Los focos de la enfermedad se podían detectar en los lóbulos temporales sólo en el modo FLAIR. En el estudio participaron 100 personas que padecían encefalitis por anticuerpos. Se encontró que tenían lesiones patológicas, que generalmente se ubicaban en el lóbulo temporal y, en casos raros, en el área del cuerpo calloso y el tronco del encéfalo.
Se llevaron a cabo estudios adicionales con la participación de pacientes en la etapa de regresión completa de los síntomas y gravedad mínima de las manifestaciones. La imagen en este caso era mucho mejor.
En algunos casos, a las personas con encefalitis anti-receptor NMDA se les han realizado tomografías por emisión de positrones del cerebro. Al mismo tiempo, se reveló la presencia de hipoperfusión de la corteza frontal y temporal inferior.
También se examinó el líquido cefalorraquídeo, en el que se encontró la presencia de cambios inespecíficos en forma de aumento de la concentración de proteínas y aumento del contenido de inmunoglobulina G.
Se puede hacer un diagnóstico preciso analizando los títulos de anticuerpos contra NMDA en el líquido cefalorraquídeo y el suero.
Las pruebas de presencia de infecciones virales en el cuerpo dan resultados negativos.
La mayoría de los pacientes con encefalitis anti-receptor NMDA tienen tumores en el cerebro. Los síntomas neurológicos se desarrollan antes de que se realice el diagnóstico. En una cierta proporción de pacientes fue posible detectarlo después de eliminar la encefalitis.
Métodos de tratamiento
Dado que la patología puede provocar trastornos respiratorios y hemodinámicos peligrosos, los pacientes suelen ser asignados a cuidados intensivos.
Los estudios han demostrado que estos problemas requieren ventilación artificial. Para mejorar la condición, también se prescribe lo siguiente:
- Inmunoterapia. A los pacientes se les prescriben glucocorticoides en forma de metilprednisolona, así como inmunoglobulinas para administración intravenosa.
- Plasmaféresis. Durante el procedimiento, la sangre se purifica fuera del cuerpo del paciente y se devuelve.
- Fármacos citostáticos.
- Extirpación quirúrgica de tumores. El tumor debe extirparse, ya que desencadena la producción de anticuerpos que dañan el tejido nervioso. Cuanto antes se extirpe el tumor, más rápido se vencerá la encefalitis.
- Anticonvulsivos. Ayudan a hacer frente al síndrome convulsivo.
- Neurolépticos. Se utilizan para controlar las discinesias. El uso de propofol y midazolam tiene un buen efecto.
Dado que la encefalitis por receptores tiene algunas similitudes con la encefalitis por herpes, antes definición precisa tipo de enfermedad fueron tratados con Aciclovir.
Pronóstico y consecuencias.
Según los estudios, el resultado de la enfermedad es mejor si el tumor se extirpa dentro de los cuatro meses posteriores al inicio de la patología. Los primeros signos del proceso patológico aparecen dentro de ocho semanas. Los pacientes con encefalitis por receptores pasan una media de dos meses y medio en un hospital.
Después de la recuperación y el alta hospitalaria, más del 80% de los pacientes padecían un déficit neurológico leve, que se manifestaba por problemas de atención, incontinencia e impulsividad. Algunos pacientes se recuperaron por completo. Algunos experimentaron un mayor estado de alerta o somnolencia.
Las observaciones de antiguos pacientes mostraron que los signos de la enfermedad no reaparecieron durante siete años.
La influencia de los anticuerpos antirreceptores en el desarrollo de la enfermedad está fuera de toda duda.
Conclusión
Se puede concluir que la encefalitis anti-receptor NMDA es una forma especial de encefalitis paraneoplásica. Ocurre debido a la síntesis de autoanticuerpos NR1 y NR2.
La patología conduce al desarrollo de trastornos psicopatológicos pronunciados y provoca la necesidad de derivar al paciente a una clínica psiquiátrica. Es muy difícil determinar la presencia de lesiones cerebrales orgánicas en la etapa de desarrollo de los síntomas psicopáticos. Poco a poco, el curso del proceso patológico empeora y se le suman ataques convulsivos, alteraciones de la conciencia, disfunciones motoras y otros signos que llevan a los especialistas a creer que el paciente tiene encefalitis del receptor. En esta etapa, para mejorar la condición del paciente, es necesario utilizar un enfoque multidisciplinario.
La hiperventilación y los trastornos hemodinámicos acompañan a todos los pacientes con este diagnóstico. Por tanto, el tratamiento suele realizarse en la unidad de cuidados intensivos. Aunque este proceso patológico va acompañado de síntomas graves y supone un riesgo para la salud, La mayoría de Los pacientes se recuperan con éxito, pero pueden observarse pequeños efectos residuales en forma de síntomas neurológicos leves.
Hay que recordar que la encefalitis anti-receptor NMDA puede ser la primera manifestación que indica que se están desarrollando neoplasias en el cerebro. Por tanto, el diagnóstico no puede considerarse correcto sin el cribado del cáncer.
Pero también se sabe que en el proceso de realización estudios de diagnostico En casi la mitad de las personas que padecen esta forma de encefalitis no se pudieron detectar tumores.
La resonancia magnética, el examen del líquido cefalorraquídeo y otras técnicas de diagnóstico no siempre permiten una evaluación precisa del estado del cerebro. El diagnóstico de patología puede facilitarse mediante pleocitosis linfocítica.
En determinadas condiciones, la resonancia magnética puede proporcionar información más o menos precisa sobre la localización de las lesiones si se realiza en modo FLAIR. En la mayoría de los casos, el procedimiento revela la presencia de lesiones en el lóbulo temporal del cerebro.
Pero es muy común ver cambios patológicos en el tejido cerebral en la resonancia magnética que coincidirían con cuadro clinico, No funciona.
Por lo tanto, la principal forma de confirmar con precisión la presencia de encefalitis por receptores es el procedimiento para detectar anticuerpos contra los receptores NMDA.
Se están realizando investigaciones para identificar modalidades terapéuticas que puedan ser más efectivas que la inmunoterapia y explorar los mecanismos moleculares involucrados en la reducción de los receptores NMDA.
Como ocurre con otras patologías, el diagnóstico oportuno y la terapia seleccionada adecuadamente permitirán que una persona se recupere por completo de la enfermedad y vuelva a la vida normal.
Los países occidentales están experimentando un brote de enfermedades neurológicas, incluida la demencia precoz. Resulta que algunas enfermedades cerebrales van acompañadas de síntomas tan inusuales que a veces se confunden con trastornos mentales.
10. Encefalitis anti-receptor NMDA
Muchos pacientes con encefalitis anti-receptor NMDA (una enfermedad autoinmune recientemente descubierta que causa inflamación del cerebro) presentan síntomas psiquiátricos como alucinaciones, arrebatos violentos y delirios. Los pacientes parecen estar poseídos por demonios y al cabo de unos días la mayoría de ellos desarrollan varios tipos convulsiones, así como movimientos involuntarios e incontrolables.
Pero los síntomas neurológicos pueden ser sutiles y fáciles de pasar por alto. El Dr. Suhel Najjar, experto en la enfermedad, cree que el 90% de estos casos son mal diagnosticados. "Es posible que las personas que ahora están en coma, o personas que están atrapadas en hospitales psiquiátricos, tengan esta enfermedad y no estén recibiendo el tratamiento adecuado", dijo Emily Gavigan, una paciente con encefalitis anti-receptor NMDA.
Suzanne Cahalan, de 24 años, gastó más de 1 millón de dólares en tratamiento hospitalario con los mejores médicos, pero le diagnosticaron erróneamente repetidamente. La paciente experimentó ataques de alucinaciones, durante los cuales gruñía como un animal, empujaba y golpeaba a la gente. La niña siempre sintió que los locutores de televisión hablaban constantemente de ella.
Llegó el alivio cuando el Dr. Najjar se hizo cargo de ella. Le pidió que dibujara la esfera de un reloj y cuando ella dibujó los números en un solo lado, el médico se dio cuenta de que Suzanne tenía una inflamación en el hemisferio derecho del cerebro. El tratamiento temprano la salvó del coma y la muerte.
Aunque Suzanne se recuperó por completo, no todos tienen tanta suerte. Incluso cuando el tratamiento llega a tiempo, alrededor del 7% de los pacientes mueren y otros sufren diversos grados de daño cerebral. La encefalitis anti-receptor NMDA se puede tratar con inmunoterapia, pero no existe cura, sólo remisión. La recaída requiere más más cuidado.
Todo esto llevó al Dr. Najar a comenzar a investigar otras enfermedades mentales (trastorno bipolar, depresión, trastorno obsesivo-compulsivo y esquizofrenia) para ver si también eran enfermedades físicas causadas por una inflamación cerebral.
9. Síndrome de Otelo
El síndrome de Otelo (OS) recibe su nombre del héroe de Shakespeare Otelo, quien mató a su esposa Desdemona por sospecha de infidelidad. Los pacientes con OM demuestran una terquedad envidiable, en términos de sospecha delirante y celos hacia sus cónyuges, acusándolos constantemente de infidelidad. Algunos incluso alucinan que su pareja está manteniendo relaciones sexuales con otra persona.
La OM suele aparecer alrededor de los 68 años y se presenta hasta en un 77% de los pacientes con una enfermedad neurológica que afecta a uno de los lóbulos frontales del cerebro, normalmente el derecho. A veces, la OM ocurre como resultado del tratamiento con dopamina para la enfermedad de Parkinson. En este caso, reducir la dosis o suspender el medicamento puede aliviar los síntomas del síndrome de Otelo.
En la demencia con cuerpos de Lewy (DLB), los signos de OM pueden continuar (o incluso comenzar) después de la muerte de un cónyuge. LBD es un síndrome de demencia parkinsoniana causado por depósitos de proteínas llamados cuerpos de Lewy en las células nerviosas del cerebro.
Un hombre de 42 años que tomaba dopamina para la enfermedad de Parkinson comenzó a insistir en tener relaciones sexuales frecuentes con su esposa. La acusó de infiel y vigilaba obsesivamente el camino de entrada a la casa, porque estaba convencido de que algún amante imaginario iba a recogerla para tener sexo juntos. El paciente perdió miles de dólares debido a impulsos repentinos de juego y perdió la capacidad de controlar sus gastos.
Al igual que Otelo, los pacientes con este síndrome pueden volverse peligrosamente violentos. Los hombres con CO han intentado estrangular a sus esposas o buscar peleas con vecinos sospechosos de ser sus amantes.
8. "PH". Desincronización sensorial
El piloto retirado de 60 años fue el primer paciente con este trastorno sensorial, en el que una persona oye voces antes de que la gente hable. La vida para PH es como ver una película con el sonido por delante de la imagen. Incluso escucha su propia voz antes de sentir el movimiento de sus labios. Una tomografía computarizada del cerebro del piloto mostró dos lesiones: una en el mesencéfalo y la otra en el tronco del encéfalo. Ambos departamentos son responsables de la audición, el movimiento y la sincronización.
Los científicos creen que nuestro cerebro procesa información visual y auditiva a diferentes velocidades para compensar la diferencia entre las velocidades de la luz y el sonido. El cerebro de una persona sana sincroniza el sonido de la voz con el movimiento de los labios. Pero en los pacientes con HP, hay un retraso notable de un cuarto de segundo (210 milisegundos) entre ellos.
Nadie sabe cómo el cerebro humano integra nuestras percepciones visuales y auditivas. Pero esto significa que cada uno de nosotros está equipado con más de un par de relojes en la cabeza. Si estos relojes no funcionan de manera coherente, es posible que la banda sonora de nuestras vidas no coincida con nuestra realidad visual.
7. Ataques epilépticos extáticos
Un ataque epiléptico extático, o aura extática, fue descrito por el famoso novelista que padecía epilepsia, Fyodor Dostoievski: “Durante unos momentos experimento tal felicidad que es simplemente imposible en un estado normal y de la que otras personas no tienen idea. Siento completa armonía en mí y en el mundo entero, este sentimiento es tan fuerte y dulce que en unos segundos de tal dicha puedes dar diez años de tu vida, y tal vez toda tu vida”.
Esto es lo que dijo una profesora de 53 años sobre su ataque de éxtasis: “La sensación era como algo fuera de este mundo. Había una sensación de total serenidad, paz absoluta, sin preocupaciones; fue maravilloso, todo parecía maravilloso... Probablemente la sensación más cercana que experimenté fue un orgasmo. Pero no había nada sexual en ese sentimiento... era casi religioso”. También dijo que ya no le teme a la muerte y ve el mundo más brillante que antes.
Algunos científicos creen que los ataques de éxtasis explican las sensaciones de los pacientes que han experimentado la muerte clínica. Nadie sabe con certeza qué le sucede a una persona en esos momentos, pero los investigadores estiman que solo se observa un aura de éxtasis en el 1-2% de los pacientes con epilepsia del lóbulo temporal. Todos estos pacientes refieren sentimientos de euforia y mayor conciencia de sí mismos. Algunos también reportan una sensación de tiempo detenido, serenidad y felicidad, pero a veces también reportan sentirse abrumados debido a la intensidad de lo que está sucediendo.
A menudo, estas convulsiones comienzan en uno de los lóbulos temporales del cerebro. Pero algunos neurólogos creen que la actividad en realidad se origina en la ínsula. A diferencia de los lóbulos temporales, bajo los cuales se encuentra la ínsula, su lóbulo anterior es responsable de nuestros sentimientos, tanto buenos como malos.
6. Misofonía
Quienes padecen misofonía se enfurecen cuando escuchan sonidos que la mayoría de nosotros ignoramos o simplemente no notamos: mascar chicle, sorber sopa, pasos suaves. Sus corazones comienzan a latir con fuerza en sus pechos, sus puños se aprietan y sus cuerpos parecen estar listos para explotar por una ira o ansiedad incontrolables. A diferencia de los pacientes con hiperacusia, que perciben todos los sonidos como insoportablemente fuertes, los pacientes con misofonía reaccionan con calma al ruido. No soportan sólo los sonidos suaves.
La misofonía suele aparecer al final de la infancia o principios de la adolescencia. Con el tiempo, la enfermedad empeora y cada vez más sonidos provocan un efecto desencadenante en los pacientes; incluso la respiración puede perturbar a algunos. Pero los pacientes no pueden hacer nada al respecto. Como dijo una paciente llamada Ada Tsyganova: “Lo importante es la reacción. Furia. Enojo. No poder detenerlo. Para las personas con este trastorno, un sonido es como 200 personas pasando las uñas por una pizarra al mismo tiempo. Es muy abrumador y molesto."
Muchos de estos pacientes fueron mal diagnosticados desordenes mentales, incluido el síndrome postraumático. Pero algunos médicos están empezando a reconocer la misofonía como un trastorno neurológico que puede ser causado por un daño al cableado del cerebro en el área que controla las emociones. Pero muchos médicos todavía no creen que exista la misofonía: las opciones de tratamiento actuales son limitadas y en gran medida ineficaces. La mayoría de los pacientes se ven obligados a afrontar la enfermedad lo mejor que pueden comiendo solos o aliviando el estrés gritando. Algunas personas usan tapones para los oídos para bloquear los sonidos.
5. Desorientación topográfica progresiva
Imagina que estás perdido, y esto se repite todos los días, incluso en tu propia casa, y tal vez puedas entender cómo se siente Sharon Roseman, de 60 años, de Littleton, Colorado. Desde que tenía 5 años, Sharon ha luchado contra la desorientación topográfica progresiva (PTD). Se trata de una enfermedad neurológica poco común en la que una persona pierde la capacidad de navegar en el espacio. Cuando era niña, Sharon no reconocía su hogar, entonces su madre le advirtió: “No se lo digas a nadie, dirán que eres una bruja y te quemarán en la hoguera”.
Sharon obedeció, sin siquiera decirle a su marido acerca de su condición. Llegó al punto en que le costaba encontrar a sus hijos cuando se despertaban y lloraban por la noche. Cuando conduce, las calles con curvas y las intersecciones la confunden y confunden, al igual que los océanos, los lagos y las piscinas. La propia Sharon describe sus sentimientos de esta manera: “Es casi como si alguien levantara el mundo entero, le pusiera un cinturón alrededor y lo pusiera en su lugar”.
A la edad de 29 años, Sharon buscó ayuda médica por primera vez y visitó a un psicólogo. Pero no pudo librarla de su desorientación. Más tarde le dijeron a la mujer que podría tener un tumor cerebral o epilepsia. Esto también resultó ser un error. Luego conoció a Giuseppe Airia, profesor de neurobiología en la Universidad de Calgary. En 2008, el Dr. Airia publicó el primer artículo sobre el trastorno de estrés postraumático, por lo que sabía exactamente a qué se enfrentaba Sharon.
Los médicos no están seguros de qué le sucede exactamente al cerebro de un paciente con PTD. La exploración no revela áreas atrofiadas o emaciadas. Pero Jeffrey Taub, profesor del Dartmouth College, cree que las diferentes áreas del cerebro desorientado no se comunican entre sí adecuadamente y no logran coordinar los procesos de transformación de la información.
Todavía no existe cura para el PTD. Pero Sharon simplemente se siente aliviada de poder finalmente contarles a otros sobre su condición sin temor a que la tachen de loca.
4. Alucinaciones musicales
Un día, una mujer conocida como "Sylvia" escuchó el sonido de un piano tocando detrás de la casa. Pero no había ningún instrumento; de hecho, Sylvia estaba experimentando alucinaciones musicales. Suenan lo suficientemente reales como para convencer al paciente de que hay música en vivo o un coro cantando en la habitación de al lado. Con el tiempo, las alucinaciones de Sylvia se volvieron casi constantes, tocando largos pasajes de obras de compositores clásicos como Rachmaninoff.
Los trastornos mentales como la depresión, el trastorno obsesivo-compulsivo y la esquizofrenia pueden provocar alucinaciones musicales. Pero en la mayoría de los casos no se trata de psicosis. Se trata simplemente de una pérdida auditiva en una persona mayor cuyo cerebro proporciona información incorrecta sobre lo que oye. Al menos esa es la teoría de los médicos que examinaron a Sylvia y a otros pacientes con síntomas similares.
Sylvia finalmente descubrió que escuchar música real detenía las alucinaciones por un corto tiempo. Al escanear su cerebro tanto normalmente como mientras tocaba música en vivo, los médicos pudieron determinar qué áreas mostraban una mayor actividad durante las alucinaciones. Basándose en estos estudios, los expertos ahora creen que nuestro cerebro sólo necesita "escuchar" una nota o acorde externo, y luego comienza a predecir las siguientes basándose en su experiencia. Si la información predicha es incorrecta, el siguiente sonido externo hará que nuestro cerebro haga una predicción completamente nueva para minimizar los errores.
Cuando la audición tiene problemas, el cerebro del paciente recibe menos información sonora y permite más errores pronóstico. A medida que aumenta su número, los sonidos "ficticios" comienzan a parecerle muy reales al paciente. Los médicos creen que una persona alucina con la música probablemente porque tiene una cierta organización y, por lo tanto, es más fácil de predecir para el cerebro que el ruido aleatorio.
3. Enfermedad de Huntington
Causada por una mutación en el gen IT-15, la enfermedad de Huntington (EH) es un trastorno genético poco común que, con el tiempo, destruye las células nerviosas del cerebro, afectando el comportamiento y las habilidades motoras del paciente. El músico estadounidense Woody Guthrie murió a causa de la corea de Huntington después... durante largos años tratamiento inadecuado. Hasta ahora, la enfermedad sigue siendo incurable.
A algunas personas, como Katherine Moser, se les hacen pruebas cuando son jóvenes para detectar el defecto genético que causa la EH, que generalmente no aparece hasta la mediana edad. Desafortunadamente, muchos pacientes con síndrome de Huntington tienen miedo de admitir que padecen la enfermedad porque no quieren afrontar la verdad y temen la discriminación en el trabajo y en la vida. Como dijo la madre de Katherine: "La gente no tiene compasión. Te miran como si no fueras de este mundo".
La joven señorita Moser fue testigo de los devastadores efectos de la enfermedad en el cuerpo de su abuelo. El hombre experimentó espasmos involuntarios de sus extremidades y arrebatos de ira. Un día entró a la cocina completamente desnudo excepto por la ropa interior que llevaba en la cabeza.
En las primeras etapas, los síntomas de la EH no siempre son los mismos. Pero, por regla general, cuanto antes aparecen, más rápido progresa la enfermedad. Los cambios de humor son uno de los primeros síntomas. Las personas con síndrome de Huntington pueden volverse deprimidas, irritables, apáticas o enojadas. La EH también puede afectar la memoria, el juicio y el aprendizaje de las personas. Con el tiempo, la inteligencia del paciente disminuye cada vez más.
Para otros pacientes, los primeros signos de la enfermedad son movimientos incontrolados de los músculos de la cara, las piernas, los dedos o el torso. También pueden producirse problemas de torpeza y equilibrio. Con el tiempo, surgen dificultades para realizar funciones corporales básicas como la nutrición, la comunicación y el movimiento. Hoy en día, la enfermedad de Huntington conduce inevitablemente a la muerte.
2. Demencia frontotemporal
Mientras que la enfermedad de Alzheimer comienza con una pérdida de memoria que luego da paso a alteraciones del comportamiento, con la demencia frontotemporal (DFT) ocurre lo contrario. Habiendo tratado primero las células nerviosas de los lóbulos frontales, la FTD se manifiesta como trastornos del comportamiento. Luego, a medida que la enfermedad se propaga por el cerebro, la memoria del paciente se desvanece. Con el tiempo, la demencia senil tipo Alzheimer y la DFT empiezan a seguir casi el mismo escenario.
La FTD suele atacar a sus víctimas entre las edades de 45 y 65 años, antes de lo que suele ocurrir con la enfermedad de Alzheimer. La variante conductual de la FTD se manifiesta con síntomas tempranos que a menudo imitan los trastornos mentales. Físicamente, la FTD conduce a la atrofia de los lóbulos frontal y temporal del cerebro. Pero como todas las formas de demencia, priva a quienes la padecen de vida, amor y dignidad. Como dijo un familiar de un paciente: “Ser cuidador de esta enfermedad es hacer duelo mientras la persona aún está viva”.
Barbara Whitmarsh, ex investigadora de los Institutos Nacionales de Salud de EE. UU., estuvo casada durante tres décadas y crió seis hijos con su marido, John. Finalmente, el marido notó cambios importantes en su esposa causados por la FTD. Dijo: "Su empatía, su personalidad, con el tiempo simplemente desapareció". La mujer también ganó 15 kilogramos en un año.
Los pacientes con variante conductual de FTD pueden desarrollar un mayor apetito por los dulces. También son propensos a tener arrebatos de ira, pérdida de inhibiciones y juicios de valor deficientes. También pueden volverse hiperactivos, hipersexuales e impulsivos. Pero lo más difícil para las familias de los pacientes es, quizás, soportar la pérdida de sentimientos hacia los demás. Para empeorar las cosas, quienes padecen FTD normalmente no notan cambios en su comportamiento.
Barbara Whitmarsh ya no reconoce a los miembros de su familia y sólo habla de vez en cuando. La internaron en un asilo de ancianos cerrado donde nunca deja de moverse.
1. Síndrome de McLeod
Causado por una mutación hereditaria en el gen CC, el síndrome de McLeod es un trastorno neurológico que suele aparecer en la mediana edad. Hasta hoy, sólo se han registrado en el mundo unos 150 pacientes con esta anomalía. La mitad de ellos se quejan de calambres, mientras que otros síntomas incluyen debilidad y atrofia muscular, espasmos involuntarios de piernas y brazos, muecas y vocalizaciones como gruñidos y deterioro mental.
Cambios extraños en el comportamiento pueden hacer que los médicos confundan el fenotipo de McLeod con una enfermedad mental. Algunos de los primeros síntomas son depresión, ansiedad y una profunda inestabilidad emocional, incluida la falta de inhibición. Esta enfermedad es incurable, pero cuidado de la salud puede traer algo de alivio.
Según investigadores de la Universidad Metodista del Sur, el síndrome de McLeod podría ser la verdadera razón por qué el rey inglés Enrique VIII decapitó a dos de sus seis esposas. Inicialmente, el monarca era fuerte, atlético y generoso. Alrededor de los 40 años comenzó a experimentar debilidad y atrofia de los músculos de las piernas, lo que finalmente provocó una disminución de su movilidad. También cayó en una paranoia psicótica, que resultó en la ejecución de sus esposas.
El síndrome de McLeod está asociado con el sistema del grupo sanguíneo Kell, lo que también puede explicar los problemas con el embarazo entre las esposas y amantes de Enrique VIII. Tuvieron al menos 11 de sus hijos, pero sólo cuatro de ellos sobrevivieron. Si Enrique VIII tenía un antígeno Kell positivo y sus mujeres uno negativo, entonces solo podrían dar a luz a un niño sano en su primer embarazo, enfrentando la amenaza de un aborto espontáneo en intentos posteriores.
+ Síndrome de la mano alienígena
El cuerpo calloso es un haz de fibras nerviosas que conectan el lado derecho y el hemisferio izquierdo cerebro, es él quien les permite interactuar. A veces, un cirujano debe cortar este vínculo para ayudar a una persona con epilepsia a dejar de tener convulsiones. La mayoría de los pacientes se recuperan bien de esta cirugía, pero algunos quedan con dos mitades del cerebro funcionando independientemente una de otra. Es muy posible que esto eventualmente resulte en una guerra real, como si un extraterrestre hubiera tomado el control de un lado del cuerpo. Este trastorno, muy apropiadamente, se llama síndrome de la mano alienígena (ELA).
Premio Nobel El científico Roger Sperry filmó a un paciente con HSD que intentaba ordenar bloques según un patrón de una imagen. Con la mano izquierda, controlada por el hemisferio derecho del cerebro, el paciente hizo frente a la tarea a la perfección, pero mano derechaél no podía hacer esto. Además, cuando la mano izquierda intentó ayudar a la derecha, empezaron a pelear entre sí, como una pareja de niños que se pelean.
Karen Burn se curó de la epilepsia cortando el cuerpo calloso. Pero un buen día, su médico vio cómo la mujer, sin darse cuenta, se desabrochaba la camisa con la mano izquierda. Después de abrochar todos los botones con la mano derecha, su mano izquierda volvió a intentar desvestirla.
A veces la “mano extraña” golpea o abofetea al paciente. Y si sus piernas deciden ir en diferentes direcciones, la persona comienza a caminar en círculos, mientras las dos mitades del cerebro se involucran en una lucha por el poder sobre el cuerpo. Afortunadamente, los médicos de Karen finalmente pudieron encontrar una manera de controlar estos síntomas con medicamentos.
Material preparado por Leanna - basado en un artículo de listverse.com
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